БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ

Аннотация:

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — это заболевание, для которого характерно рецидивирующие образование пузырей вследствие структурной слабости, механической ломкости кожи. Клинические проявления БЭ могут быть представлены как появлением локализованных пузырей на кистях и стопах, так и генерализованными высыпаниями по всей коже и слизистым оболочкам, вовлечением в патологический процесс внутренних органов. Ведущим звеном в патогенезе БЭ являются мутации гена, ответственного за кодирование белков, связаных с поддержанием структурной стабильности кератиноцитов или адгезией кератиноцитов к базальной мембране. Такое заболевание, как БЭ, состоит из тридцати отдельных форм, имеющих общую особенность — механическую слабость кожи. Следует отметить: при незначительном ранении поверхностных тканей возникает повторное появление пузырей, что является важной особенностью для течения БЭ . Наиболее точные данные о распространенности БЭ были получены при национальной регистрации пациентов, страдающих БЭ (National ЕВ Registry — NEBR), полученные путем перекрестного эпидемиологического исследования пациентов в США. За 16 лет (1986-2002 гг.) официальных исследований Национальным институтом здоровья было выявлено, зарегистрировано, клинически описано 3300 пациентов с БЭ.Классификация больных с БЭ была построена с учетом данных электронной микроскопии, клинических особенностей данного заболевания, иммунологических и генетических показателей. По локализации места образования буллез-ных пузырей выделяют следующие виды БЭ: • простой — пузыри расположены ин-траэпидермально; • пограничный — внутри светлой пластинки базальной мембрны; • дистрофический — пузыри под плотной пластинкой базальной мембраны; • синдром Киндлера — сочетает в себе пограничный и дистрофический виды. Данная статья посвящена вопросам этиологии, патогенеза, клинической симптоматики, подходам к диагностике и эффективной терапии буллезного эпидермолиза.

Авторы:

Издание: Медсестра
Год издания: 2017
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2017.-N 11.-С.52-58. Библ. 0 назв.
Просмотров: 23