КЛИНИЧЕСКИЙ СУБТИП СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИЕЙ

Аннотация:

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - комплексная, мультидисциплинарная проблема современной медицины, помимо идиопатического варианта болезни, ЛАГ может ассоциироваться, то есть быть симптомом, системных заболеваний соединительной ткани (СтЗСТ), в частности системной склеродермии (ССД). Выявление признаков ССД, ассоциированных с ЛАГ может способствовать более раннему выявлению. В исследование включен 51 пациент с ЛАГ-ССД, наблюдавшиеся в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой и ФГБУ НМИЦК МЗ РФ. В качестве контрольной группы изучались 65 пациента с ССД без ЛГ. Для идентификации ассоциированных с ССД признаков, отношение шансов (ОШ) наступления события рассчитывалось методом одновариантной логистической регрессии. В анализ включены 102 показателя, характеризующие анамнестические, клинические, лабораторные, инструментальные и иммунологические признаки ССД. Результаты: Нами обнаружено, что только 14% пациентов до момента развития ЛАГ наблюдались ревматологом. Более чем у 60% пациентов диагноз системного заболевания заподозрен кардиологом после установления диагноза ЛАГ. Нами выявлены 32 проявления ССД, связанные с наличием ЛАГ. Наиболее значимыми из них являлись: антицентромерные антитела (ОШ 15,2; 95% ДИ 5,4-42,9, р<0,00001), телеангиэктазии (ОШ 13,7; 95% ДИ 3,8-41,3, р<0,00001), увеличение соотношения форсированной жизненной емкости к диффузионной способности легких (ФЖЭЛ/ДСЛ) (ОШ 7,8; 95% ДИ 2,9-20,1, р<0,00001), уровень мочевой кислоты >340 ммоль/л (ОШ 7,7; 95% ДИ 3,3-18,2, р<0,00001), длительность синдрома Рейно до поражения кожи > 14 месяцев (ОШ 3,8; 95% ДИ 1,7-8,5, р<0,0005). К признакам снижающим возможный риск развития ЛАГ относились: диффузное поражение кожи (ОШ 0,2; 95% ДИ 0,1-0,4, р<0,00001), сгибательные контрактуры (ОШ 0,2; 95% ДИ 0,1-0,5, р<0,00001), наличие индуративных изменений (склеродактилия) (ОШ 0,2; 95% ДИ 0,1 -0,4, р<0,00001), поражение кожи в дебюте заболевания (ОШ 0,1; 95% ДИ 0,05-0,4, р<0,00001), антитела к топоизомеразе-1 (Scl-70) (ОШ 0,046; 95% ДИ 0,01-0,2, р<0,00001). Чувствительность классификационных критериев ССД 2013 года, одним из которых является ЛАГ, была достоверно выше. Наиболее часто выявлялись синдром Рейно (100%), капилляроскопические изменения (96%), телеангиэктазии (94%) и склеродермические (антицентромерные) антитела (67%). Заключение: ЛАГ-ССД - уникальный фенотип, сочетающий проявления ССД и ЛАГ, патогенетические механизмы которого модифицируют течение этих состояний. Выявление признаков ССД, ассоциированных с ЛАГ, а также валидация новых классификационных критериев на когорте пациентов с ЛАГ, являющихся, также, диагностической программой, послужит ранней диагностике этого тяжелого и жизнеугрожающего проявления ССД кардиологами.

Авторы:

Издание: Кардиологический вестник
Год издания: 2017
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2017.-N 4.-С.66-75. Библ. 43 назв.
Просмотров: 29