Первичная синовиальная саркома перикарда

Аннотация:

Приведено клиническое наблюдение первичной синовиальной саркомы перикарда — крайне редкого заболевания с плохим прогнозом. Описаны основные симптомы заболевания. Показаны методы диагностики и их результаты, а также тактика хирургического лечения. Первичная синовиальная саркома перикарда — крайне редкое заболевание и составляет около 13% всех первичных сарком сердца. Среди них наиболее частая гистологическая форма — ангиосаркома, затем следует недифференцированная и лейомиосаркома. Чаще всего среди доброкачественных образований встречаются кисты и липомы перикарда, в то время как мезотелиома — наиболее частая первичная злокачественная перикардиальная опухоль. В настоящее время, включая клиническое наблюдение, в мировой англоязычной литературе можно встретить не более 20 случаев первичной синовиальной саркомы перикарда. Наиболее часто эта патология описана у мужчин, находящихся в возрастной группе от 30 до 50 лет. В большинстве случаев прогноз у больных первичной синовиальной саркомой перикарда крайне неблагоприятный, хотя в 2013 г. X. Wu и соавт. описали клиническое наблюдение больного, прожившего 32 мес после проведенного хирургического лечения с последующей химиотерапией в адъювантном режиме. Оптимальная стратегия лечения данной группы больных в настоящий момент не определена из-за чрезвычайной редкости заболевания и крайне агрессивного течения. Медиана выживания составляет 25 мес. По опубликованным работам, тотальное или субтотальное иссечение опухоли возможно только в 17— 22,7% случаев. В адъювантном режиме рекомендовано проведение химиотерапии или лучевой терапии на зону остаточной опухоли или вновь возникшего рецидива.

Авторы:

Издание: Онкология
Год издания: 2018
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2018.-N 1.-С.41-45. Библ. 15 назв.
Просмотров: 92