Обзор национального консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» для диетологов и гастроэнтерологов

Аннотация:

Муковисцидоз (MB) или кистозный фиброз - распространенное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена CFTR, ответственного за синтез, сохранение структуры и функции белка трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR). Из-за нарушения функции белка CFTR хлорные каналы становятся патологически непроницаемыми для ионов хлора при гиперабсорбции натрия и одновременном поступлении в клетку воды, что вызывает дегидратацию апикальной поверхности секреторного эпителия и увеличение вязкости слизи. MB - это мультисистемное заболевание, поражающее преимущественно дыхательные пути, но также и желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, печень, и ряд других органов: слюнные, потовые железы, репродуктивную систему.

Авторы:

Издание: Вопросы детской диетологии
Год издания: 2018
Объем: 17с.
Дополнительная информация: 2018.-N 1.-С.58-74. Библ. 77 назв.
Просмотров: 26