Эффективность сиролимуса в терапии аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома

Аннотация:

Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС) - это первичный иммунодефицит, вызванный дефектами белков, участвующих в пути Fas-опосредованного апоптоза, и проявляющийся доброкачественной и злокачественной лимфопролиферацией и иммунными цитопениями. Сиролимус - ингибитор мишени рапамицина млекопитающих (mTOR-l) - регулирует клеточный рост, пролиферацию клетки. В статье описана эффективность и безопасность терапии сиролимусом в группе из 22 пациентов с АЛПС. Показана эффективность терапии как в общепринятой дозе - 2-3 мг/м2, так и в редуцированной - 1-2 мг/м2. Терапия сиролимусом приводит не только к разрешению симптомов лимфопролиферации цитопении, но и к нормализации биомаркеров, например, содержания общего витамина В12 и двойных негативных Т-лимфоцитов.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2018
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2018.-N 1.-С.46-53. Библ. 19 назв.
Просмотров: 39