Систолическая дисфункция ЛЖ у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью

Аннотация:

Согласно Российским рекомендациям по диагностике наследственных нарушений соединительной ткани (2013), выделяют ряд наследственных синдромов и диспластических фенотипов, наиболее распространенным из которых является марфаноидная внешность (MB). MB диагностируется при наличии не менее 4 костных признаков, среди которых наиболее значимыми являются арахнодактилия, долихостеномелия, высокое арковидное нёбо, килевидная и воронкообразная деформации грудной клетки. Известно, что у лиц с синдромом Марфана даже в молодом возрасте выявляются признаки систолической дисфункции ЛЖ. У лиц с MB систолическая функция ЛЖ ранее не оценивалась. Оценить морфологию сердца и систолическую функцию ЛЖ у практически здоровых лиц молодого возраста с MB. Обследовано 137 лиц молодого возраста (средний возраст - 21,3±1,5 лет), 58 юношей и 79 девушек. Всем выполнено фенотипическое и трансторакальное ЭхоКГ (Vivid 7 Dimension, GE) обследования. У 24 пациентов с MB и 42 человек без признаков MB (контроль) оценена радиальная и циркулярная деформации ЛЖ с использованием тканевого датчика и последующей оценкой на рабочей станции EchoPAC»08 (GE).

Авторы:

Издание: Кардиология.Изучение.Внедрение.Практика
Год издания: 2018
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4.-С.29-36. Библ. 26 назв.
Просмотров: 51