Алгоритм диагностики системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

Аннотация:

Ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами системные васкулиты (AHL1A-CB), включающие гранулематоз с полиангиитом Вегенера (ГПА), микроскопический полиангиит (МПА) и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом Черлжа-Стросса (ЭГПА), относятся к редким аутоиммунным заболеваниям с тяжелым полиорганным поражением и фатальным прогнозом при отсутствии адекватного лечения. Первоочередное значение для успешной терапии имеет ранняя диагностика, до развития необратимого повреждения органов и систем. Тем не менее, в реальной клинической практике диагностика АНЦА-СВ остается субоптимальной, что дополнительно осложняется отсутствием до настояшего времени классификационных критериев (КК) МПА, ключевым отличием которого является отсутствие гранулематозного воспаления. На основании анализа 251 больного AHL1A-CB с доказанной гиперпродукцией AHL1A (средний возраст 43,1 ± 15,9 года, мужчины 40%) и длительностью наблюдения от начала заболевания 3 (0,2-28,5) года, разработан диагностический алгоритм определения нозологической принадлежности AHL1A-CB, в котором использована последовательная оценка соответствия КК-ЭГПА, альтернативным суррогатным критериям (СК) гранулематозного воспаления и СК некротизирующего васкулита. Диагноз МПА соответствовал общепринятому определению МПА, подтверждался отсутствием КК-ЭГПА, наличием СК васкулита и отсутствием СК гра-нулематоза. При диагностике ГПА и ЭГПА дополнительно учитывались соответствующие КК. Применение СК в качестве базового принципа диагностики позволило классифицировать 99% случаев AHUA-CB. Наиболее распространенными формами были ГПА (53%) и МПА (37%), значительно реже встречался ЭГПА (9%). МПА характеризовался наиболее агрессивным течением и высокой обшей летальностью (18%), при ЭГПА и ГПА показатели выживаемости оказались более благоприятны, обшая летальность составила 5-7% (р=0,003). При этом у больных МПА со специфичностью AHUA к протеиназе-3 выживаемость в первые два года заболевания оказалась ниже, чем в группе МПА с антителами к миелопероксидазе (р=0,04), что в первую очередь обусловлено более высокой частотой легочного кровотечения и быстропрогрессируюшего гломерулонефрита. Рецидивы чаше развивались при ЭГПА (80%) и ГПА (64%), чем при МПА (49%). Выявленные различия в группах ГПА, МПА и ЭГПА подтверждают диагностическую ценность алгоритма. Дальнейшее внедрение предложенного алгоритма в клиническую практику позволит совершенствовать диагностику AHL1A-CB с уточнением конкретной нозологической формы, во многом определяющей прогноз, и оптимизировать лечение. Решающее значение в диагностике AHL1A-CB принадлежит целенаправленному и планомерному клиническому обследованию пациентов.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2018
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2018.-N 5.-С.13-21. Библ. 41 назв.
Просмотров: 35