Опыт баллонной окклюзии трахеи при вторичной гипоплазии легких у плодов с врожденной диафрагмальной грыжей

Аннотация:

Цель исследования — оценить результаты применения баллонной окклюзии трахеи у плодов как метода внутриутробной хирургической коррекции вторичной гипоплазии легких на фоне врожденной диафрагмальной грыжи. В период с 2014 по 2016 г. на базе ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России проанализированы особенности течения беременности и родов у 19 женщин, а также особенности течения неонатального периода, непосредственные результаты постнатальной хирургической коррекции, постнатальные исходы, результаты патологоанатомического исследования у их новорожденных с вторичной гипоплазией легких, связанной с врожденной диафрагмальной грыжей. У 5 плодов с летальной гипоплазией легких на фоне врожденной левосторонней ложной диафрагмальной грыжи (основная группа) в сроке беременности 26—27 нед выполнено оперативное лечение указанного состояния методом внутриутробной баллонной окклюзии трахеи. Группу сравнения составили 14 женщин и 14 их новорожденных с врожденной левосторонней диафрагмальной грыжей, у которых внутриутробная хирургическая коррекция указанного состояния не проводилась. Группу сравнения мы поделили на две подгруппы в зависимости от наличия врожденной летальной гипоплазии легких: 1-я подгруппа включала 7 женщин и их новорожденных детей без летальной гипоплазии легких и 2-я подгруппа — 7 женщин и их новорожденных с летальной гипоплазией легких на фоне врожденной левосторонней диафрагмальной грыжи. В результате в основной группе гестационный возраст у наблюдаемых новорожденных был достоверно меньше, чем в группе сравнения (34,2±0,6 и 37,7±1,7 нед соответственно; р=0,006). Однако дети, получившие внутриутробную хирургическую коррекцию летальной гипоплазии легких на фоне врожденной левосторонней диафрагмальной грыжи, имели тенденцию к более высоким оценкам по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах жизни по сравнению с детьми, у которых не применялся метод внутриутробной баллонной окклюзии трахеи. Течение периода адаптации у недоношенных новорожденных с летальной гипоплазией легких, получивших внутриутробную коррекцию методом баллонной окклюзии трахеи (основная группа), и доношенных новорожденных (1-я подгруппа группы сравнения) без летальной гипоплазии легких было идентичным, что подтверждают сроки стабилизации общего состояния и проведения оперативного лечения по поводу врожденной диафрагмальной грыжи в неонатальном периоде. Все дети с летальной гипоплазией легких без внутриутробной хирургической коррекции методом баллонной окклюзии трахеи (2-я подгруппа группы сравнения) родились в тяжелом и крайне тяжелом состоянии, не получили постнатальную сурфактант-терапию, тяжесть и нестабильность состояния явились противопоказанием к проведению постнатальной хирургической коррекции врожденной диафрагмальной грыжи. В основной группе летальные исходы отмечены у 2 детей из 5, во 2-й подгруппе группы сравнения умерли все 7 новорожденных с летальной гипоплазией легких, развившейся на фоне врожденной диафрагмальной грыжи, которым не проводилась внутриутробная баллонная окклюзии трахеи. Заключение. В настоящее время врожденная диафрагмальная грыжа является тяжелой и трудноизлечимой патологией, имеющей высокий процент перинатальных потерь. По данным настоящего исследования, внутриутробная баллонная окклюзия трахеи при летальной вторичной гипоплазии легких плода, связанной с врожденной диафрагмальной грыжей, является предпочтительным методом хирургической коррекции и резервом снижения летальности в неонатальном периоде. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — порок развития, возникающий в результате замедления процесса закрытия плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки, а также к смешению желудка, селезенки, кишечника и даже печени в грудную полость. Частота ВДГ достигает от 1:2000 до 1:4000 и составляет до 10% всех врожденных пороков развития. Однако, если в статистику включить мертворожденных, то истинная частота заболевания может значительно увеличиться. Летальность в группе новорожденных с ВДГ составляет 25-90%. Причины ВДГ в настоящий момент продолжают изучаться. Никакая из единичных генных мутаций не была идентифицирована как фактор, приводящий к формированию этого врожденного порока развития. ВДГ может быть как изолированной аномалией, так и встречаться в комплексе множественных врожденных пороков развития. Тема ВДГ, ее патофизиологии и терапии довольно часто обсуждается в медицинской литературе. Медицинская литература нескольких последующих десятилетий рассматривала ВДГ как классическую хирургическую проблему и была посвящена обсуждению различных технических особенностей операции: варианты доступа, пластика купола диафрагмы, в том числе пластика больших дефектов диафрагмы. За последние 20 лет легочная гипертензия и легочная гипоплазия были признаны как два краеугольных камня патофизиологии ВДГ. Долгое время считалось, что после дородовой постановки диагноза диафрагмальной грыжи результаты лечения могут быть улучшены родоразрешением беременной матери в специализированном центре в доношенном сроке. Однако ретроспективно было установлено, что эта стратегия тоже не приносит пользу плодам, так как операция у доношенного новорожденного по ликвидации грыжевого отверстия в диафрагме не может предотвратить развитие гипоплазии легких у плода. Знание того, что смертность в случаях с диафрагмальной грыжей у новорожденных достаточно высока, подвигло детского хирурга М. Harrison из Калифорнийского университета в Сан-Франциско к разработке внутриутробного оперативного метода коррекции врожденной диафрагмальной грыжи. Метод окклюзии трахеи предполагал механическое растяжение легких накапливаемой в них слизью, в результате чего легкие развивались интенсивнее, летальная гипоплазия купировалась, а органы брюшной полости из грудной клетки частично возвращались на место. В настоящее время существуют американская и европейская школы по внутриутробной коррекции ВДГ. J. Deprest, Е. Gratacos, К. Nicolaides создали FETO Consortium (Leuven— BarcelonaLondon) для суммарной оценки исходов по внутриутробным вмешательствам и оценки показаний. Основоположником американской школы является профессор М. Harrison. R. Ruano и С. Peralta и их коллеги являются представителями Южноамериканского континента. В табл. 1 представлены исходы при внутриутробной коррекции ВДГ. Согласно российскому исследованию, обобщившему данные двух центров, выживаемость при анализе всех пренатально диагностированных случаев диафрагмальной грыжи составила 7%, в группе прооперированных детей — 33,3%. В последние годы получены свидетельства о том, что дисфункция сурфактантной системы, а также сердечная недостаточность различного генеза способны драматически влиять на патофизиологию ВДГ. Исходы зависят и от региональных особенностей оказания помощи, т.е. от организации пренатальной диагностики и оказания хирургической помощи в каждом конкретном регионе. В России, в Уральском НИИ ОММ, проведены первые операции баллонной окклюзии трахеи у плодов с вторичной гипоплазией легких на фоне ВДГ, что определило цель настоящего исследования: оценить собственные результаты баллонной окклюзии трахеи как метода внутриутробной хирургической коррекции вторичной гипоплазии легких на фоне врожденной диафрагмальной грыжи. В Екатеринбурге за период с января 2014 г. по декабрь 2016 г. под нашим наблюдением находились 19 беременных и в дальнейшем их новорожденные дети с вторичной гипоплазией легких на фоне врожденной левостороннейложной диафрагмальной грыжи. Проведен анализ поданным историй беременности и родов, историй болезни новорожденных и протоколов патологоанатомического вскрытия. Все наблюдаемые пациентки с врожденной левосторонней ложной диафрагмальной грыжей были разделены на две группы. Основную группу составили 5 беременных и их новорожденные дети, у которых внутриутробно была проведена баллонная окклюзия трахеи на фоне вторичной летальной гипоплазии легких. Внедрение в клиническую практику данной операции проводилось после апробации на экспериментальных животных (беременных овцах) и прошло утверждение на этическом комитете ФГБУ «НИИ ОММ» МЗ России. Все пациентки дали информированное согласие на проведение баллонной окклюзии трахеи плода. Исследование проводилось по единой схеме, предполагавшей изучение соматического и акушерско-гинекологического анамнеза матерей, особенностей течения неонатального периода, а также клинического и лабораторного обследования новорожденных. Оценку здоровья проводили в соответствии с Международной классификацией болезней десятого пересмотра (МКБ-10), принятой как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти. Клиническая оценка состояния ребенка проводилась при рождении и в течение неонатального периода. Учитывали оценки по шкале Апгар, антропометрические данные (масса тела, длина и окружность головки, груди), пропорциональность физического развития, структуру заболеваемости в неонатальном периоде. Неврологический статус детей оценивали общепринятыми методами. Нейросонографию (НСГ), УЗИ органов брюшной полости и сердца проводили по стандартной методике на аппарате Panther В&К Medical на 3—4-е сутки жизни. В настоящей работе неврологические симптомы представлены согласно «Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных». Для определения степени зрелости новорожденного использовали обследование по шкале Ballard. Учитывали 6 критериев нервно-мышечной зрелости (поза, симптом «квадратного окна», симптом «отдачи», подколенный угол, симптом «шарфа») и физической зрелости (кожа, лануго, борозды на подошвенной поверхности стопы, грудные железы, ушные раковины, наружные половые органы). Тест проводили в возрасте 30—42 ч. Для оценки степени гипоплазии легких применялась компьютерная система расчета, опубликованная на perinatology.com. Для выявления летальной гипоплазии легких у плода в данном калькуляторе используются 3 индекса: отношение площади контралатерального ВДГ легкого к окружности головки обследуемого плода — LHR, наблюдаемое/ожидаемое соотношение индекса LHR обследуемого плода с ВДГ к индексу LHR здорового плода того же гестационного возраста — the observed/expected lung-to-head ratio (o/e LHR) и количественный индекс легких — «the quantitative lung index» (QLI), новый индекс — отношение площади основания правого легкогок окружности головки плода. Критериями диагностики летальной гипоплазии легких являлись следующие показатели указанных индексов: LHR<1,0; о/е LHR<45%; QLK1. Показаниями к операции баллонной окклюзии трахеи были врожденная диафрагмальная грыжа с летальной гипоплазией легких у плода и срок беременности 26—27 нед. Противопоказаниями к операции баллонной окклюзии трахеи являлись декомпенсированная соматическая патология у беременной, острый воспалительный процесс любой локализации, истмико-цервикальная недостаточность (пролабирование плодного пузыря во влагалище), плацента, занимающая всю переднюю стенку, рубец на матке от кесарева сечения, выраженный спаечный процесс в брюшной полости и малого таза. В сроке 26—27 нед при использовании эндотрахеального наркоза через троакар размером 4,7 мм под контролем УЗИ плоду в полость рта вводился операционный тубус фирмы «Storz» диаметром 11 Шр., с диаметром рабочего канала 5 Шр., затем под контролем фетоскопии (использовалась оптика прямого видения диаметром 2 мм) в трахею вводился баллон (goldballon) 0,25 мл на проводнике — диаметром 1,75 мм для отделяемых баллонов. Группу сравнения составили 14 пациенток и их новорожденные дети без внутриутробной хирургической коррекции указанного состояния. Группу сравнения мы условно разделили на две подгруппы в зависимости от наличия признака врожденной вторичной летальной гипоплазии легких: 1 -я подгруппа — плоды без летальной гипоплазии легких — 7 женщин и их новорожденные, 2-я подгруппа — 7 женщин и их новорожденные с врожденной летальной гипоплазией легких. Проанализированы особенности течения беременности и родов всех обследованных женщин. У 5 беременных основной группы наблюдался преждевременный разрыв околоплодного пузыря (у 2 — в сроке 31—32 нед беременности, у 3 — в 35—36 нед), очевидно, обусловленный внутриматочным вмешательством. В группе сравнения во 2-й подгруппе аналогичное осложнение произошло в сроке беременности 35—36 нед. Во всех наблюдениях преждевременного разрыва околоплодного пузыря родоразрешение проводилось путем кесарева сечения. Существуют 3 основных типа ВДГ: грыжа Бохдалека, передняя грыжа Морганьи и грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. В наших наблюдениях все дети имели левостороннюю грыжу Бохдалека. Грыжевое выпячивание в грудную клетку содержало тонкий, толстый кишечник, желудок, в некоторых случаях печень плода. Статистическую обработку результатов исследований проводили с использованием пакетов прикладных программ Microsoft Excel (2007) и Statistica for Windows 6.0 «Statsoft Inc., США». Количественные данные представляли в виде средней величины (М) и стандартного отклонения (5). Проверку статистических гипотез об отсутствии межгрупповых различий количественных признаков осуществляли с помощью параметрического критерия t-критерия Стьюдента при нормальном распределении признаков. В случае, если нулевая гипотеза о соответствии распределения признака закону нормального распределения отвергалась, использовали непараметрический критерий Манна—Уитни. Для показателей, характеризующих качественные признаки, указывали абсолютное значение и относительную величину в процентах. Проверку статистических гипотез о совпадении наблюдаемых и ожидаемых частот осуществляли с использованием точного критерия Фишера. Критический уровень значимости различий (р), при котором нулевая гипотеза об отсутствии различий отвергалась и принималась альтернативная, устанавливали равным 0,05; при 0,05

Авторы:

Издание: Российский вестник акушера-гинеколога
Год издания: 2018
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2018.-N 3.-С.52-60. Библ. 25 назв.
Просмотров: 175