Дифференциальная диагностика вазовагального обморока, ортостатической гипотонии и барорефлекторной недостаточности у больной с синкопальными состояниями

Аннотация:

Резюме: Представлено описание истории болезни пациентки 45 лет, длительно страдающей лимфогранулематозом и имеющей синкопальные состояния ортостатического генеза. Обсуждаются трудности определения причин и механизмов ортостатической гипотонии, возможной связи ее появления с барорефлекторной недостаточностью на фоне курсов лучевой терапии и резекции шейного лимфатического узла, а также с вазовагальными обмороками, отмечавшимися у больной в молодости. В ряду дифференциальной диагностики приступов потери сознания вазовагальный обморок (ВВО) и ортостатическая гипотония (ОГ) занимают особое место. С ними ассоциированы 3/4 всех случаев синкопальных состояний. ВВО и ОГ имеют сходные клинические симптомы. Характерным является снижение артериального давления (АД) в ортостатическом положении, что приводит к признакам недостаточности мозгового кровотока - слабости, головокружению, ощущению «шума в ушах», «потемнению в глазах», обмороку. Несмотря на сходство клинических проявлений, механизмы возникновения ВВО и ОГ различны. Повышенная чувствительность барорецепторов, воспринимающих колебания АД в областях «высокого» давления крови или реагирующих на изменения венозного возврата в областях «низкого» давления крови, считается пусковым фактором при развитии ВВО. Информация об «избыточной» стимуляции барорецепторов направляется по афферентным парасимпатическим волокнам языкоглоточного и блуждающего нервов в центральную нервную систему (ЦНС). В дальнейшей цепи развития событий ей отводится немаловажная роль, поскольку повышенная реактивность ЦНС может обусловливать чрезмерный и неадекватный силе раздражителя ответ в виде резкого снижения эфферентной симпатической импульсации и общего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС). Этим реакциям часто сопутствует активация ядра блуждающего нерва и эфферентных парасимпатических волокон, что вызывает брадикардию. В совокупности снижение ОПСС и частоты сердечных сокращений (ЧСС) может приводить к выраженной артериальной гипотонии и обмороку. При нейрогенной форме ОГ в результате поражения центральных или периферических нейронов происходит снижение выработки норадреналина в эфферентных симпатических волокнах, что ведет к недостаточному вазоконстрикторному ответу при переходе в ортостаз. Причинами являются патологические процессы, затрагивающие вегетативную нервную систему, - воспаление, амилоидоз, сахарный диабет, опухоли и травмы. В крайне выраженных случаях вегетативной недостаточности при переходе из горизонтального в вертикальное положение тела отмечается вазодилатация, следствием чего является прогрессирующее снижение АД. В ряде случаев наблюдается обморок. ОГ наблюдается при избыточном действии гуморальных факторов (прием лекарственных препаратов, обладающих сосудорасширяющими свойствами, увеличение концентрации в крови медиаторов воспаления) или недостатке гормонов коркового и мозгового вещества надпочечников (болезнь Аддисона, синдром Уотерхауса-Фридериксена). Артериальная гипотония в ортостатическом положении тела может служить патофизиологическим и клиническим проявлением барорефлекторной недостаточности (БН). БН чаще всего возникает при двустороннем вовлечении в патологический процесс синокаротидных барорецепторов, афферентных и эфферентных парасимпатических проводящих путей в результате хирургической травмы, опухолевого роста или лучевого воздействия в области шеи, но описаны и наследственные случаи заболевания. Помимо ортостатического снижения АД, другими, более частыми симптомами БН, которые реализуют себя при частичном или полном прекращении импульсации от барорецепторов, могут быть синусовая тахикардия, лабильная артериальная гипертония (АГ) и гипертонические кризы, напоминающие таковые при феохромоцитоме. Эти клинические проявления наблюдаются при центральной активации симпатической части вегетативной нервной системы, а в состоянии покоя, при ослаблении симпатических влияний у таких больных отмечаются артериальная гипотония и брадикардия; последняя в случаях сохранения жизнеспособности эфферентных парасимпатических путей может быть чрезвычайно выражена, что в ряде случаев обусловливает необходимость имплантации искусственного водителя ритма сердца. Разграничение БН, ОГ и ВВО представляется важным для клинической практики. При ВВО прогноз для жизни больного, как правило, благоприятный, в то время как ОГ и БН могут ассоциироваться с увеличением риска смерти. Различными являются и подходы к их лечению. В контексте дифференциальной диагностики указанных состояний показателен приводимый нами клинический случай. Больная Ж., 45 лет, поступила с жалобами на обмороки и предобморочные состояния при вставании, учащенное сердцебиение, преходящее повышение АД (до 170/110 ммрт.ст.). Синкопальные приступы стали возникать с 15-летнего возраста и повторялись с периодичностью 1-2 раза в год. Они наблюдались при длительном стоянии, при нахождении в душных помещениях; потере сознания предшествовали слабость и ощущение шума в ушах. Очевидцы событий описывали кратковременность бессознательного периода (до 1 мин), бледность кожных покровов, отсутствие судорог. Пациентка не обследовалась и не принимала лекарственные препараты. С 25-летнего возраста обмороки прекратились. В 28 лет был диагностирован лимфогранулематоз II АЕ стадии с поражением надключичных и медиастинальных лимфатических узлов (ЛУ), а также левого легкого. Проводилась лучевая и химиотерапия, в результате которой наступила длительная ремиссия заболевания. В 44 года отмечен рецидив лимфогранулематоза с вовлечением в процесс шейных и подвздошных ЛУ Проведена повторная химиотерапия и резекция шейного ЛУ с левой стороны. С 45 лет больную вновь стали беспокоить обмороки и предобморочные состояния, которые возникали несколько раз в день при переходе из горизонтального в вертикальное положение тела. Больная дважды получала ушибы при падении. Иногда пациентка могла предотвратить полную утрату сознания, если успевала лечь. Однократно в момент выраженного головокружения в положении стоя отмечен эпизод снижения АД до 70/40 ммрт. ст. В то же время в горизонтальном положении у больной наблюдалось повышенное АД (до 170/110 ммрт.ст.). При электроэнцефалографическом исследовании патологии не обнаружено. По данным компьютерной томографии определены парасагиттальные кальцинаты в теменной области и локальное обызвествление передних отделов серпа мозга, что, по заключению невролога, не могло являться причиной вышеуказанных приступов. При ультразвуковом допплеровском исследовании сосудов брахиоцефальной системы отмечены умеренно выраженные проявления атеросклероза со стенозом просвета правой внутренней сонной артерии до 35% и левой наружной сонной артерии до 30%. При поступлении в наш институт (НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова), по данным осмотра, состояние больной удовлетворительное. Периферические ЛУ не увеличены. ЧСС 76 уд/мин, АД (сидя) 140/80 мм рт. ст. Печень и селезенка не увеличены. В неврологическом статусе патологии нет. При общеклиническом и биохимическом исследовании крови и мочи без отклонений от нормы. По данным электрокардиографии и эхокардиографии патологических изменений нет. При суточном мониторировании электрокардиограммы (ЭКГ) зарегистрирован синусовый ритм с ЧСС от 56 до 112 уд/мин, среднесуточная ЧСС 74 уд/мин, нарушений ритма и проводимости сердца нет. Отсутствие у больной признаков органического поражения сердца, нарушений проводимости и ритма заставляло усомниться в кардиальной природе приступов. Учитывая очевидную связь синкопальных состояний с ортостатическим провоцирующим фактором, больной провели активную ортостатическую пробу с непрерывной регистрацией в режиме «от удара к удару» ЭКГ и АД (методом окклюзионной пальцевой плетизмографии). При вставании отмечено резкое снижение АД до 70/50 мм рт.ст., что сопровождалось развитием предобморочного состояния. В момент этой реакции ЧСС возросла с 74 до 92 уд/мин. После того как больная легла, первоначально наблюдалось восстановление АД до нормального уровня с последующим его повышением до 172/106 мм рт.ст. Быстрое развитие артериальной гипотонии, отсутствие временной стабилизации АД после перехода в ортостаз и брадикардии в момент предобморочного состояния позволили по результатам данной пробы исключить вазовагальный генез этого патологического ответа и классифицировать его как ОГ. Тем не менее обмороки, которые наблюдались у больной в юности, носили очевидный вазовагальный характер, поскольку возникали при типичных факторах провокации (при длительном стоянии, в душных помещениях) и имели патогномоничные симптомы (липотимическая фаза, кратковременность бессознательного периода, бледность лица). Возобновление обмороков после длительного (20 лет) периода ремиссии (кластерное течение) весьма типично для ВВО. Однако в настоящее время характер клинического течения приступов изменился: они стали возникать сразу при переходе в вертикальное положение тела, помимо обмороков больную беспокоили частые предобморочные состояния. Такое описание больше подходит для ОГ, что было подтверждено при выполнении активной ортостатической пробы. Наиболее часто ОГ вызывают лекарственные препараты, механизм лечебного или побочного действия которых сопряжен с вазодилатацией. Однако последний курс химиотерапии был прекращен около 1 года назад, больная не принимала лекарственных препаратов за несколько недель до поступления в Институт, что позволяет исключить лекарственную версию ортостатического снижения АД. Другие возможные причины ОГ, такие как анемия (гемоглобин 122 г/л, эритроциты 4,17 млн/мкл), дегидратация (гематокрит 37%), надпочечниковая недостаточность (утренний кортизол 241,5 нмоль/л), не были подтверждены результатами обследования. Еще одной причиной ОГ может являться амилоидоз. Частота ОГ при этом заболевании может достигать 10% вследствие отложения фибриллярного белка в вегетативных нервных ганглиях. Артериальную гипотонию могут усугублять симптомы малого сердечного выброса вследствие отложения амилоида в сердце и недостаточность функции надпочечников из-за накопления патологического белка в них. Клинически значимое поражение сердца чаще встречается при первичном амилоидозе. Однако у больной, по данным эхокардиографии, стенки сердца не были утолщены, признаки рестриктивного поражения и нарушения систолической функции миокарда не выявлены. У пациентки была нормальной скорость клубочковой фильтрации (140мл/мин при расчете по формуле Кокрофта - Гольта), отсутствовала протеинурия, которая характерна для вовлечения почек в амилоидный процесс, а также хронические воспалительные заболевания (остеомиелит, туберкулез, ревматоидный артрит и др.), осложнением которых может являться вторичный амилоидоз. В литературе имеются единичные описания амилоидоза при лимфогранулематозе, значительно чаще он встречается при миеломной болезни. Электрофорез белков крови не выявил моноклональных иммуноглобулинов и показал нормальное распределение альбуминов (61,7%), а1 (2,0%), а2 (8,5%), бета (10,8%) и у (17%) глобулинов. При сцинтиграфии скелета отмечались равномерное распределение 99mТс-пирофосфата в костной системе, отсутствие характерных для миеломы дефектов его накопления. По результатам биопсии толстой кишки амилоид не обнаружен. ОГ может являться осложнением сахарного диабета в случаях развития периферической нейропатии. Однако больная не страдала сахарным диабетом, уровень глюкозы в плазме крови при настоящем обследовании составил 5,2 ммоль/л. Заболевания нервной системы с вовлечением в процесс ее вегетативного отдела (множественная системная атрофия, болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви, аутоиммунная автономная ганглиопатия) часто сопровождаются ОГ. При осмотре неврологом у больной не было выявлено изменений черепных и спинномозговых нервов, что позволило исключить указанные заболевания. Для «изолированной» вегетативной (автономной) недостаточности (болезнь Бредбари и Эгглестона) характерно развитие ОГ без поражения сенсорных и моторных нервов. Болезнь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, манифестирует в среднем и пожилом возрасте, имеются другие симптомы вегетативных расстройств, из которых наиболее ранний - нарушение функции мочевого пузыря. Несмотря на отсутствие у нашей больной иных проявлений вегетативной недостаточности (изменений зрачковой реакции на свет, гипосаливации, ангидроза, расстройства функции тазовых органов), эта форма патологии рассматривалась в качестве первоначального диагноза. Другой возможной версией была БН, учитывая четкую анамнестическую связь появления лабильной АГ и ОГ после хирургического вмешательства в области шеи. Однако для развития БН необходимо двустороннее повреждение барорецепторного аппарата, афферентных и эфферентных (не всегда) парасимпатических путей, идущих в составе языкоглоточного нерва, а резекция шейного ЛУ была односторонней. Можно предположить, что проведенная в возрасте 44 лет операция была как «капля, переполнившая чашу», поскольку основное повреждение могло произойти во время курса лучевой терапии в 28-летнем возрасте при первой манифестации лимфогранулематоза. Анализ результатов активной ортостатической пробы показал наличие ОГ при вставании и АГ в положении лежа, что более характерно для «изолированной» вегетативной недостаточности, чем для БН. Однако данные суточного мониторирования АД выявили наличие эпизодов АГ только во время бодрствования, в то время как во время сна, несмотря на пребывание больной в горизонтальном положении, АД было в норме или даже наблюдалась тенденция к снижению. Такая картина может быть свойственна БН, поскольку динамика АД демонстрирует в большей мере зависимость от активации ЦНС, нежели от положения тела пациентки. Следует обратить внимание на реакцию ЧСС при выполнении двух вышеуказанных методов обследования. Клинически значимое снижение АД всегда сопровождалось заметным повышением ЧСС, что может свидетельствовать о сохраненном кардиохронотропном компоненте артериального барорефлекса. Мы рассчитали показатель чувствительности «спонтанного» барорефлекса, проведя последовательный анализ данных ЧСС и систолического АД, полученных перед проведением активной ортопробы, в то время, когда больная спокойно лежала на спине в течение 20 мин. Цифры, полученные у этой пациентки (6,3 мс/мм рт.ст.), соответствовали нормальным значениям, определенным тем же методом в других исследованиях у здоровых лиц той же возрастной категории. Необходимо подчеркнуть, что метод оценки функции артериального барорефлекса по спонтанным колебаниям ЧСС и систолического АД пока не используется в широкой клинической практике для определения БН. С этой целью продолжают применяться фармакологические пробы с дозированным введением фенилэфрина и нитропруссида натрия. Тем не менее яркая реакция повышения ЧСС в ответ на ортостатическое снижение АД, выявленная у нашей больной, противоречит диагнозу БН. Анализ истории заболевания, клинических симптомов и данных инструментальных исследований позволил сформулировать окончательный диагноз. Основное заболевание: нейрогенная «изолированная» вегетативная недостаточность, синдром ортостатической гипотонии с синкопальными и пресинкопальными приступами; вазовагальные обмороки (в молодости); АГ 2-3-й степени. Сопутствующие заболевания: лимфогранулематоз II АЕ стадии с поражением надключичных и медиастинальных АУ, левого легкого; лучевая и химиотерапия (в 28 лет); рецидив лимфогранулематоза в левых шейных и подвздошных АУ; резекция левого шейного АУ и повторная химиотерапия (в 44 года). Больной было рекомендовано избегать факторов провокации ортостатических обмороков (резкое вставание, длительное неподвижное стояние, переедание), употреблять достаточное количество жидкости (до 2-2,5 л в день), не применять мочегонные и сосудорасширяющие лекарственные препараты. В качестве антигипертензивной терапии больной был назначен пропранолол в первоначальной дозе 30 мг/сут с последующим увеличением до 60 мг/сут. В отличие от других гипотензивных лекарственных средств бета-адреноблокаторы при постепенном подборе дозы не усугубляют ОГ, поэтому они могут быть рекомендованы для лечения больных, имеющих сочетание АГ и артериальной гипотонии. Короткодействующие бета-адреноблокаторы предпочтительны в таких случаях из-за быстрой обратимости действия в случае избыточной дозировки, а отсутствие селективности обеспечивает умеренный вазоконстрикторный эффект (за счет блокирования бета2-адренорецепторов), что положительно влияет на ОГ. Кроме того, пропранолол вследствие хорошего проникновения через гематоэнцефалический барьер и неселективности мог бы положительно воздействовать на ЦНС, учитывая психогенный характер АГ, выявленный у нашей больной. Для предупреждения чрезмерного депонирования крови в нижних конечностях при ортостазе пациентке было рекомендовано ношение лечебного трикотажа (чулки 2-го класса компрессии), а также прием а-адреномиметика мидодрина в дозе 2,5 мг 2 раза (утром и днем). На фоне терапии больная стала лучше переносить ортостатические нагрузки, за 12 мес наблюдения ни разу не было обмороков, предобморочные состояния появлялись редко, АД стало стабильнее.

Авторы:

Издание: Кардиология
Год издания: 2018
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2018.-N 5.-С.91-96. Библ. 13 назв.
Просмотров: 192