КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И СТОМАТОЛОГИЧЕСКАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ СТРАДАЮЩИХ АНГИДРОТИЧЕСКОЙ ЭКТОДЕРМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)

Аннотация:

Представлены данные литературы и собственное клиническое наблюдение редкого генетического заболевания - ангидротической эктодермальной дисплазии. На клинических примерах показаны основные признаки заболевания и метод протезирования ребенка съемными протезами. Своевременные диагностика и лечение ангидротической эктодермальной дисплазии позволяют корректировать нарушение функций, способствуют восстановлению зубочелюстной системы, эстетики лица и улучшают качество жизни больных. Ангидротическая эктодермальная дисплазия (син. синдром Криста-Сименса-Турена) относится к группе эктодермальных дисплазий, наследственных заболеваний кожи. В ряде литературных источников, эта дисплазия называется гипогидротической, так как известно, что даже в самых тяжелых случаях нет полного отсутствия потоотделения. По МКБ-10 заболевание относится к классу XVII Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения, к группе Q82. -другие врожденные аномалии [пороки развития] кожи и имеет код - Q82.4 - эктодермальная дисплазия [ангидротическая]. Клинически для заболевания характерна триада симптомов: гипоплазия потовых и сальных желез; гипоплазия волосяных фолликулов; дисморфогенез мягких тканей полости рта и аплазия зубных зачатков. При ангидротической эктодермальной дисплазии в разной степени поражаются ткани, происходящие из эктодермы - эпидермис и его производные, слизистые оболочки, зубы, нервная система, органы чувств. При заболевании нарушены функции: терморегуляции, снижены защитные и секреторные функции кожи и слизистых оболочек. Больные восприимчивы к инфекциям, подвержены аллергическим реакциям. Нарушение терморегуляции связано со снижением потоотделения. Больные легко перегреваются, в тяжелых случаях, при отсутствии мер по снижению температуры тела, появляются судороги и угроза жизни. Ангидротическая эктодермальная дисплазия наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу. Распространенность заболевания по данным различных источников варьирует и составляет от 1:10000 до 1:100000 новорожденных. Сопоставив распространенность с данными Федеральной службы государственной статистики о численности населения России, можно предположить, что минимальное количество больных, страдающих этим заболеванием в нашей стране в 2017 г. около 1468 человек. Несмотря на то, что количество больных в масштабах страны невелико, эти люди требуют особого внимания. С момента рождения, и в течении жизни, они испытывают физические и эмоциональные страдания, и усилия врачей должны быть направлены на раннее выявление таких пациентов, симптоматическое лечение, коррекцию функциональных, эстетических и психологических нарушений. Предварительный диагноз устанавливает неонатолог, педиатр, дерматовенеролог или стоматолог на первом году жизни. Однако у больных, имеющий неполный симптомокомплекс, заболевание может быть выявлено и позже. Окончательный диагноз ставит врач-генетик. Ранняя клиническая диагностика очень важна, она позволяет избежать необоснованного назначения инвазивных методов обследования и агрессивной лекарственной терапии больных. Особое значение в реабилитации больных, страдающих ангидротической эктодермальной дисплазией, имеет стоматологическая помощь. Больные с раннего детства нуждаются в зубном протезировании, но зачастую, не получают его, так как большинство практических врачей стоматологов ортопедов и ортодонтов не подготовлено к прюведению ортопедического лечения в сложных анато-мофункциональных условиях, которые наблюдаются при ангидротической эктодермальной дисплазии. Публикация направлена на повышение информированности врачей о клинических особенностях ангидротической эктодермальной дисплазии, выявляемых на стоматологическом приеме и методах стоматологической реабилитации больных с этим заболеванием. Клинические проявления ангидротической эктодермальной дисплазии представлены на основании собственных наблюдений трех мальчиков 3,5 и 8 лет. Проведение ортопедического лечение этих пациентов. До включения в работу получено информированное согласие родителей. Жалобы у всех больных: на отсутствие зубов, нарушение функции жевания, эстетический дефект, а также псикологические проблемы, связанные с трудностями социальной адаптации. ЕЗ анамнезе у всех больных тяжелое течение простудных заболеваний, атопический дерматит, аллергический ринит, эпизоды гипертермии. Предварительный диагноз ангидротическая эктодермальная дисплазия детям поставлен в первый и второй год жизни, после нескольких курсов антибиотикотерапии, которая была неэффективной. Родители детей обращались к стоматологам на консультацию по поводу отсутствия зубов, задержки прорезывания, неправильной формы зубов. Ортопедическое лечение проведено только у одного пациента. На момент обследования ему 8 лет. С 3 лет родители этого ребенка предпринимали попытки найти врача, который согласился бы протезировать их сына, ездили в другие города, но безуспешно. Причиной отказа было отсутствие оттискных ложек маленького размера, маленькая челюсть мальчика. В одном из городов Сибирского федерального округа, ортодонт предложил использование эластичного съемного функционального аппарата для стимулирования роста челюстей. Ребенок пользовался аппаратом шесть месяцев, однако челюсть не выросла, и в протезировании им было отказано. Несмотря на это, родители считают, что использование эластичного съемного функционального аппарата было полезным. Ребенок носил аппарат, хотел иметь зубы, готовился к тому, что скоро они у него будут. В 3,5 года, в детской поликлинике г. Новосибирска, ему было проведено протезирование частичным съемным протезом верхней челюсти и полным съемным протезом нижней челюсти, а в 6 лет реставрация центральных молочных резцов. Врач ортодонт, который наблюдал этого больного уволился, возникла проблема с повторным протезированием. В восемь лет больной пользуется протезом, изготовленным в 3,5 года. 2). Ребенок жалоб на протез не предъявляет. Родителей беспокоит слабая фиксация. Внешний вид больных характерен для заболевания. 3). Лицо относительно симметричное, высота нижней трети лица снижена. Кожа лица тонкая, сухая, тургор снижен, определяются участки шелушения. Вокруг глаз, в углах рта и на шее кожа собирается в складки. Цвет лица неоднородный. Большая площадь кожи бледная, полупрозрачная, через кожу просвечивается сосудистый рисунок. Вокруг глаз определяется усиление пигментации. Выявляются зоны повышенной пигментации и в других участках лица и шеи. Волосы атрофичные, тонкие, редкие, депигменти-рованы. Брови и ресницы редкие или отсутствуют. Ушные раковины могут иметь форму, заостренную сверху. Крь лья носа напряжены, приподняты. Губы объемные. Кожа губ розового цвета, тонкая сухая, складчатая, местами покрыта корочками. Преддверие глубиной 5-6 мм. Уздечка верхней губы прикрепляется у основания межзубного сосочка. Уздечка нижней губы прикрепляется у вершины альвеолярной части челюсти. Шечно-альвеолярные тяжи прикрепляются у вершины альвеолярного отростка верхней челюсти и альвеолярной части нижней челюстей. В полости рта частичное или полное отсутствие зубов. Высота прикуса у обследованных больных не фиксирована. Антагонистов нет. Количество и положение зубов у пациентов с ангидротической эктодермальной дисплазией варьирует. У обследованных больных отсутствуют все зубы нижней челюсти, на верхней челюсти у двоих больных два молочных центральных резца, о одного четыре прорезавшихся молочных зуба - два центральных резца и два моляра. У всех диастема на верхней челюсти 2 мм и более. Форма передних зубов «шиловидная» или форма «подточенного карандаша». Вершина бугра может быть симметричной относительно продольной оси коронки или отклоняться в сторону. На вершине бугра некоторых передних зубов определяется воронкообразное углубление, по форме напоминающее апикальную часть корня. На дне воронкообразного углубления, в виде точки определяется дентин. Форма вершины таких зубов не связана с повышенным стиранием или разрушением, так как была определена в начале прорезывания постоянных резцов. На некоторых зубах определяются участки истончения или отсутствия эмали. Такие зубы подвержены кариозному разрушению. Форма боковых зубов конусная, бугры выражены, зуб сужается к от шейки к окклюзионной поверхности. Альвеолярный отросток верхней челюсти, в области дефектов зубного ряда недоразвит. Имеет форму треугольную или валика с острой вершиной. Небо плоское. Альвеолярная часть нижней челюсти недоразвита, низкая по высоте и узкая по ширине. На поперечном срезе имеет форму «саблевидную» или «грибовидную» с навесами, расположенными на узком основании. Слизистая оболочка тонкая, в области слизистых бугорков, бугров верхней челюсти, и на некоторых участках беззубой части челюсти легко смещается при давлении. Саливация умеренная. Сосочки языка сглажены. При движении языка ткани дна полости возвышаются над вершиной альвеолярной части челюсти. При стоматологической реабилитации больных, страдающих ангидротической эктодермальной дисплазией - необходимо восстановить целостность зубных рядов, форму зубов, устранить (уменьшить) аномалии положения зубов. Привлекаются специалисты стоматологи: ортодонты, терапевты, ортопеды. Лечение взрослых и детей может отличаться, и в основном, определяется степенью сформированности зубочелюстной системы. Для восстановлениия формы зубов у детей мы применяли метод реставрации композитными светоотверждаемыми материалами. Дефекты зубных рядов восстанавливали пластиночными протезами. Предлагаем рассмотреть подходы к лечению ребенка на одном клиническом примере. Мальчик 5 лет. Жалобы: на отсутствие зубов, эстетический дефект. Анамнез. В течение первого года жизни поставлен диагноз ангидротическая эктодермальная дисплазия. В три года проведено ортопедическое лечение съемными пластиночными протезами, адаптация к ним проходила тяжело. После прорезывания молочных моляров на верхней челюсти протезами не пользуется. Клиническая картина характерна для ангидротической эктодермальной дисплазии. На ортопантомограмме определяются зачатки постоянных зубов в переднем отделе верхней челюсти и зачаток 4.6. Диагноз по мкб-10 Q82.4 Ангидротическая эктодермальная дисплазия; КОО.О Адентия на нижней челюсти; К00.00 Частичная адентия [гиподентия], [олигодентия] на верхней челюсти; К00.48 Другие уточненные нарушения формирования зубов. Нарушения формирования зуба при ангидротической эктодермальной дисплазии; К07.33 наличие межзубных промежутков [диастема] на верхней челюсти; План ортопедического лечения: Ортопедическое лечение частичным съемным пластиночным протезом верхней челюсти с гнутыми проволочными кламмерами на Ек5, 6.5 и комбинированным металлопластмассовым десневым пелотом. Подготовка к ортопедическому лечению: Необходимо неинвазивным методом восстановить форму 5.5,5.1,6,1, 6.5 Это важно не только для восстановления эстетики, закрытия, или уменьшения диастемы, но и для обеспечения механической ретенции съемного протеза. Показана реставрация 5.1, 6.1, 5.5, 6.5. Форма реставрации согласовывается с стоматологом-терапевтом. Ортопедическое лечение, клинические этапы: Получение анатомических оттисков альгинатной массой Снятие функциональных оттисков с использованием индивидуальных ложек и а-силиконового материала, края ложек предварительно функционально оформляли термопластическим материалом; Определение центрального соотношения челюстей; Проверка конструкции протеза и постановки зубов; Припасовка и наложение протезов, даны рекомендации, пациент назначен на коррекцию. Для базисов съемных протезов мы использовали материал компании Ivoclar Vivadent - SR Ivocap High Impact. По данным производителя материал обладает рядом преимуществ, которые обусловлены составом, точным дозированием компонентов в процессе изготовления, и самим методом литьевого прессования пластмассы. У протезов, выполненных в этой технологии достигается высокая точность, прочность, хорошая полируемость, снижено выделение остаточного мономера; протезы подвергаются коррекции и починке. Сниженная устойчивость к инфекциям и склонность к аллергическим реакциям больных с ангидротической эктодермальной дисплазией требует особого внимания при выборе материала протеза. Мы считаем, что материал SR Ivocap High Impact подходит для протезирования бопьных ангидротической эктодермальной дисплазией, так как: 1) высокая точность соответствия внутренней поверхности базиса протезному ложу способствует фиксации протеза; 2) на гладкой, отполированной поверхности протезе:, хуже оседает налет, что улучшает гигиену полости рта; 3) высокая прочность протезов необходима при протезировании детей, так как они играют с протезами; 4) на сегодняшний момент пролечено четверо больных (трое детей один взрослый), ни у одного не было токсических и аллергических реакций на протез. Врачи стоматологи одними из первых могут выявить клинические проявления ангидротической эктодермальной дисплазии, направить больного к генетику, способствовать установлению диагноза и назначению обоснованной терапии. Врачи стоматологи должны обладать информацией о методах стоматологической реабилитации больных ангидротической эктодермальной дисплазий и оказывать помощь в восстановлении функции зубочелюстной системы и эстетики. Она необходима для улучшения качества жизни получения сбалансированного питания и социальной адаптации в обществе таких больных.

Авторы:

Издание: Современная ортопедическая стоматология
Год издания: 2018
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2018.-N 29.-С.36-40. Библ. 5 назв.
Просмотров: 242