СУБТОТАЛЬНАЯ РЕЗЕКЦИЯ И КРИОДЕСТРУКЦИЯ ОБСТРУКТИВНОЙ ФИБРОСАРКОМЫ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА (30 МЕСЯЦЕВ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ)

Аннотация:

Первичные злокачественные опухоли сердца встречаются достаточно редко, наиболее распространенными из них являются ангиосаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы, недифференцированные саркомы, фибросаркомы, липосаркомы и злокачественные лимфомы. Из этих опухолей около 3% составляют фибросаркомы. Представляем случай обструкции выводного отдела правого желудочка первичной фибросаркомой спустя 30 мес после ее субтотальной резекции и проведенной криодеструкциии. Пациентка 30 лет с первичной фибросаркомой правого желудочка поступила в НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева с жалобами на одышку, боль за грудиной, сердцебиение и общую слабость. При ЭхоКГ и магнитно-резонансной томографии (МРТ) в правом желудочке визуализировалось образование размерами 52x32x49 мм с четкими неровными границами, инфильтрировавшее среднюю и верхнюю части межжелудочковой перегородки, участок передней стенки правого желудочка. В связи с обширным прорастанием стенок правого желудочка во время операции полностью удалить опухоль не удалось, было выполнено криовоздействие на оставшуюся часть образования. Послеоперационный период протекал без существенных осложнений, и больная была выписана с последующим проведением курсов химиотерапии. Пациентка наблюдалась в течение 30 мес с выполнением контрольных исследований (МРТ, позитронно-эмиссионная томография, ЭхоКГ) - рецидив фибросаркомы отсутствует. Полное удаление внутрисердечных опухолей с инфильтративным ростом не всегда возможно. Считаем, что используя методику криовоздействия, можно повысить эффективность хирургического пособия. Таким образом, криодеструкция, наряду с максимально возможной резекцией опухоли и адъювантной химиотерапией, может играть существенную роль в увеличении срока жизни пациентов с неполной резекцией первичной сердечной фибросаркомы. Ключевые слова: опухоль сердца; фибросаркома; криодеструкция. Первичные злокачественные опухоли сердца встречаются относительно редко, и наиболее распространенными из них являются ангиосаркомы, лейомиосаркомы, рабдомиосаркомы, злокачественные фиброзные гистиоцитомы, недифференцированные саркомы, фибросаркомы, липосаркомы и злокачественные лимфомы. Из этих опухолей около 3% приходится на фибросаркомы. Саркомы сердца обычно асимптомны, диагностируются в основном на стадии метастазирования. При этом они высокоинвазивны, имеют более неблагоприятный прогноз по сравнению с саркомами других частей тела. Они часто рецидивируют после резекции, и средний срок жизни в большинстве наблюдений составляет 6-12 мес. Полное удаление опухоли является главным принципом лечения, влияющим на выживаемость пациентов. Из-за высокой инвазивности полностью удалить опухоль удается не всегда, что негативно влияет на эффективность операции и дальнейший прогноз. В случаях обнаружения фибросаркомы, особенно если опухоль находится в поздней стадии, рецидивирует или удалена не полностью, рекомендуется проведение химиотерапии и лучевой терапии. Известно, что даже при успешном удалении фибросаркомы средний срок жизни больных и развития рецидива или метастазов не превышает 12 мес, несмотря на проводимую дополнительно химиотерапию. Во многом это связано с неправильной оценкой полноты удаления новообразования, что вполне объяснимо при операции на структурах сердца. Представляем результат лечения массивной фибросаркомы правого желудочка (ПЖ) через 30 мес после максимального, но неполного хирургического удаления опухоли с использованием дополнительного криовоздействия на область оставшейся опухолевой ткани и последующей послеоперационной химиотерапией. Пациентка, 30 лет, поступила в НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева с жалобами на одышку при нагрузке, беспокоящую в течение 3 мес, приступами сердцебиения, ночной потливостью и общей слабостью. При физикальном обследовании: артериальное давление на обеих руках 100/70 мм рт. ст. При аускультации тоны сердца ритмичны, частота сердечных сокращений - 70 уд/мин, выявлен систолический шум по левому краю грудины. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Гепатомегалия, отеков на ногах нет. Из анамнеза известно, что пациентке выполняли процедуру экстракорпорального оплодотворения (ЭКО), которая осложнилась и потребовала проведения двухсторонней сальпингэктомии после внутриутробной смерти плода. Через 3 мес после ЭКО при эхокардиографии обнаружено объемное образование размерами 55x50 мм в правом желудочке, сужающее выводной отдел до 6 мм, фракция выброса левого желудочка (ЛЖ) - 68%, правое предсердие 36x47 мм, конечный систолический объем правого желудочка (ПЖ) - 66 мл, конечный диастолический объем ПЖ - 107 мл, фракция выброса ПЖ - 38%. Проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением гадолинийсодержащим препаратом. Правое предсердие - 47x50 мм, правожелудочковый конечный систолический и конечный диастолический объемы - 109 и 178 мл соответственно. Левое предсердие - 39x52 мм. Конечный диастолический объем левого желудочка -111 мл, конечный систолический объем левого желудочка - 35 мл, фракция выброса левого желудочка - 69% (рис. 1). В правом желудочке определялось объемное образование, вероятно, прикреплявшееся к межжелудочковой перегородке по переднеперегородочному сегменту на уровне средней и нижней третей, интимно прилежавшее к передней стенке в трабекулярной части. Образование неправильной формы, размерами 52x32x49 мм, неоднородной структуры, с довольно четкими неровными контурами. Изменения размеров образования в различные фазы сердечного цикла не происходило, но во время систолы образование создавало обструкцию выводного отдела правого желудочка. Экстракардиального распространения образования не выявлено. В отсроченные фазы образование неоднородно накапливало контрастное вещество. По жизненным показаниям больной было выполнено хирургическое вмешательство: удаление опухоли правого желудочка с применением криодеструкции в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Доступ к сердцу осуществлялся через срединную стернотомию. Канюлировали аорту и полые вены. Кардиоплегия проводилась антеградно в корень аорты. Правый желудочек был расширен, и при пальпации в его полости определялось твердое объемное образование, занимавшее большую часть его объема. Вскрыто правое предсердие, трикуспидальный клапан не изменен. Через отверстие трикуспидального клапана визуализировано твердое белесоватое объемное образование с гладкой поверхностью, плотно прикрепленное к межжелудочковой перегородке в области верхушки и занимавшее практически всю полость желудочка. Через клапан визуализировать зону фиксации невозможно из-за плотной консистенции и сращения со стенками желудочка. Выполнена продольная вентрикулотомия длиной до 4 см в выводном отделе правого желудочка, что позволило осмотреть место прикрепления опухоли со стороны межжелудочковой перегородки. Опухоль широким основанием инфильтрировала преимущественно межжелудочковую перегородку, переднюю стенку и верхушку ПЖ (рис. 2). Используя комбинацию трансатриального и трансвентрикулярного доступов, скальпелем и коагулятором удалена большая часть опухоли: 60x35x30 мм. После ревизии полости желудочка дополнительно были удалены подозрительные участки, однако объем резекции был ограничен в связи с риском перфорации межжелудочковой перегородки и повреждением свободной стенки правого желудочка. Для повышения эффективности вмешательства решено выполнить криовоздействие на оставшуюся часть опухоли. Аппаратом для холодовой аблации (ATS cryomaze, ATS Medical, Inc., США) с использованием гибкого наконечника проведено три воздействия по 2 мин при температуре -96 °С (рис. 3). Перемещение наконечника и изменение его формы позволило выполнить криовоздействие на все участки распространения опухоли. После завершения воздействия и профилактики материальной эмболии вентрикулотомный и атриотомный разрезы ушиты. Операция завершена без осложнений. Патолого-гистологическое исследование интраоперационного материала позволило определить наличие злокачественной опухоли - фибросаркомы. В раннем послеоперационном периоде у пациентки наблюдалась умеренная правожелудочковая недостаточность, что потребовало пролонгированной терапии норадреналином. Пациентка была выписана на 15-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии. После получения результатов гистологического исследования для проведения адъювантной химиотерапии больная проконсультирована в онкологическом диспансере - назначена химиотерапия в виде пазопаниба (800 мг/сут). Через 30 мес после операции пациентка чувствует себя хорошо - активно жалоб не предъявляет. Пациентке выполнены ЭхоКГ, МРТ и позитронно-эмиссионная томография. Метастазы и рецидивы не зафиксированы. Зона фиброза в месте удаления опухоли не увеличилась. Левый и правый желудочки нормальных размеров, регургитация на трикуспидальном клапане отсутствует, признаков обструкции ПЖ нет, фракции выброса ПЖ и ЛЖ не снижены (рис. 4). В настоящем сообщении представлено описание варианта лечения злокачественной фибросаркомы правого желудочка с максимальным, но неполным хирургическим удалением опухоли. Для более радикального хирургического лечения применено дополнительное криовоздействие на область инфильтративного распространения опухоли в межжелудочковой перегородке и стенке желудочка. Определенная по данным гистологического исследования первичная фибросаркома - это злокачественная мезенхимальная опухоль, которая отличается злокачественностью течения. Это обусловлено поздней диагностикой заболевания на стадии метастазирования, агрессивным ростом опухоли, невозможностью ее полной резекции из-за врастания в смежные структуры, высокой частотой рецидивов и невозможностью проведения стандартных протоколов ведения пациентов в предоперационном, интраоперационном и послеоперационном периодах. По литературным источникам средняя выживаемость у таких пациентов составляет от 6 до 12 мес после операции, несмотря на визуально полное удаление новообразования. В случаях же частичного удаления время до возникновения рецидива и метастазирования в большинстве случаев не превышает 6 мес. В представленном случае частичное удаление опухоли было интраоперационно дополнено тремя распространенными криовоздействиями, захватывавшими область распространения опухоли. В связи с локализацией опухоли в верхушечной части правого желудочка такое воздействие не привело к существенной сердечной недостаточности и позволило достаточно быстро активизировать пациентку. Раннее назначение адъювантной терапии в соответствии с гистологическим типом опухоли и с рекомендациями онкологов позволило добиться достаточно длительной по сравнению с данными литературных источников ремиссии заболевания. Останавливаясь на особенностях диагностики, можно отметить следующее. В большинстве случаев у пациентов с внутрисердечным объемным образованием подозревается миксома. Но в данном случае предположили злокачественное новообразование из-за его расположения и «плотной» эхокардиографической структуры. Была выполнена МРТ для получения более детальной информации. КТ и коронарографию выполняли с целью детальной диагностики анатомии опухоли, ее связи с коронарным руслом. Также КТ способствовала исключению опухолей других органов и метастазирования. На этапе планирования операции рассматривались и варианты первичного применения химиотерапии. Химиотерапия и лучевая терапия оказались бы рискованными до выполнения хирургической резекции из-за значимой обструкции выводного отдела ПЖ большой опухолью и неминуемым развитием сердечной недостаточности. Поэтому было решено первым этапом провести максимально полное удаление опухоли с устранением обструкции полости правого желудочка. Как первый этап выполнили хирургическую резекцию опухоли с последующей криодеструкцией оставшейся части. При патологогистологическом исследовании образцов была обнаружена фибросаркома, и пациентка была направлена в онкологический центр для последующей диагностики и начала адъювантной терапии. В литературе ранняя адъювантная терапия, включающая химиотерапию и лучевую терапию, ассоциирована с ростом выживаемости пациентов. Представленный случай применения наряду с хирургическим удалением криодеструкции с последующей адъювантной химиотерапией и дальнейший контроль за состоянием пациентки в течение 30 мес позволили констатировать отсутствие рецидива опухоли. Наблюдение за пациенткой продолжается.

Авторы:

Издание: Грудная и сердечно-сосудистая хирургия
Год издания: 2018
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2018.-N 2.-С.147-152. Библ. 6 назв.
Просмотров: 69