КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ: ОСОБЕННОСТИ ГЕМОДИНАМИКИ И ТАКТИКИ ДООПЕРАЦИОННОГО ВЕДЕНИЯ

Аннотация:

Несмотря на многолетнюю историю и большой накопленный опыт лечения коарктации аорты (КоАо), проблема дооперационной подготовки новорожденных с этой патологией является актуальной и по сей день. В обзоре литературы проанализированы последние работы, посвященные особенностям постнатальной перестройки кровообращения при дуктусзависимом системном кровотоке, клиническим признакам КоАо у новорожденных, причинам развития язвеннонекротического энтероколита. Подробно обсуждается терапия простагландинами при дуктус-зависимом системном кровотоке, ее эффективность, протоколы введения и осложнения. Приведены исследования по энтеральному питанию при дуктус-зависимом системном кровотоке, отражающие как положительную, так и негативную точки зрения на возможности кормления таких новорожденных на предоперационном этапе. Проанализированы исследования, посвященные развитию шока при КоАо, причинам его развития, возможностям ранней диагностики. Представлены данные последних исследований по терапии кардиогенного шока у новорожденных, в том числе обсуждены возможности использования искусственной вентиляции, ингибиторов фосфодиэстеразы, сенситезаторов кальция. Проведенный анализ литературных данных показал важность адекватного дооперационного ведения новорожденных с КоАо для снижения заболеваемости и смертности. Критическими называют врожденные пороки сердца (ВПС), требующие инвазивного вмешательства или приводящие к смерти в первые 30 дней жизни. Коарктация аорты (КоАо) является самым распространенным критическим ВПС и развивается у 1 из 2-2,5 тыс. живорожденных по всему миру. Быстрое развитие критического состояния в неонатальном периоде при данном пороке требует своевременной верификации порока и безотлагательного начала специфической терапии - до развития некурабельного состояния. Критическое состояние новорожденного (ацидоз, судороги, остановка сердца, лабораторные признаки почечной/печеночной недостаточности) развивается у 15,5% пациентов с ВПС и в 90,9% случаев обусловлено обструктивными поражениями левых отделов сердца. Приблизительно у 40% детей с недиагностированными при рождении пороками развития левых отделов сердца возникает кардиогенный шок. Пренатальная диагностика КоАо в настоящее время остается сложной проблемой. Несмотря на тотальный эхокардиографический скрининг, до сих пор в мире выявляется лишь около 1/3 случаев КоАо. В США каждый третий ребенок с критическим ВПС рождается в стационаре, не обладающем возможностью неотложной ЭхоКГ и инфузии простагландинов, и 10% случаев дуктус-зависимых ВПС не диагностируется при жизни. После рождения в отделениях патологии новорожденных КоАо остается не диагностированной в 1/3 случаев. Классический пульсоксиметрический скрининг новорожденных при пороках развития аорты обладает крайне низкой чувствительностью. Ведущим методом диагностики КоАо остается внимательный клинический осмотр новорожденного. Открытый артериальный проток (ОАП) скрывает симптомы КоАо в раннем неонатальном периоде, осуществляя перфузию нижней половины тела. Клинические признаки закрытия ОАП при выраженной КоАо известны: циркуляторный коллапс с нарушением тканевой перфузии на территории кровоснабжения нисходящей аорты, почечной недостаточностью и метаболическим ацидозом. У новорожденного развиваются острая сердечная недостаточность с некорригируемым метаболическим ацидозом, шок, некротический энтероколит, судороги, и происходит смерть ребенка. Выраженность и скорость появления клинических симптомов в значительной степени зависят от наличия сопутствующих внутрисердечных аномалий. В ряде случаев клиника КоАо проявляется через несколько дней после выписки из родильного отделения в виде признаков застойной сердечной недостаточности: одышка, потливость, бледность и/или серость кожных покровов, тахикардия, утомляемость при кормлении. Иногда наблюдается дифференциальный цианоз, при котором определяется демаркационная линия на груди. Шум при КоАо выслушивается в межлопаточной области, а выраженный систолический шум в области основания грудины обычно связан с сопутствующей обструкцией аортального клапана. Пульсация бедренной артерии может быть снижена или полностью отсутствовать. Кроме того, обнаруживается временная задержка пульсовой волны между лучевой и бедренной артериями, поскольку расстояние от места КоАо до правой лучевой и бедренной артерии одинаково. У половины детей с КоАо тяжелые симптомы развиваются до 14-дневного возраста. Новорожденные с КоАо переживают неонатальный возраст, если закрытие протока происходит медленно и сопровождается развитием коллатеральных артерий. Соматически младенец плохо развивается, у него снижен аппетит, он быстро устает при нагрузке, беспокоен. В ряде случаев клинические симптомы стерты. На первичном этапе диагностики важно обеспечить правильное измерение кровяного давления с использованием максимально большой манжеты. При исследовании артериального давления у новорожденного всегда нужно помнить о возможном наличии у пациента аберрантной подключичной артерии, присутствующей у 3-4% пациентов с КоАо, и диффузной гипоплазии дуги Ао, способных скрывать разницу АД между руками и ногами. Новорожденный с клинически выраженной КоАо должен быть экстренно госпитализирован. При подозрении на КоАо новорожденный с небольшими клиническими или диагностическими признаками нуждается в неотложном тщательном обследовании и определении степени зависимости системного кровотока от ОАП. Такие дети должны находиться под наблюдением до момента закрытия ОАП. Постнатальная гемодинамика. Важно понимать множественные изменения, которые происходят в сердечно-сосудистой системе во время перехода от внутриутробной жизни плода к неонатальной жизни. У плода легкие не участвуют в газообмене, их альвеолы заполнены жидкостью, сопротивление легочных сосудов высокое, с минимальным легочным кровотоком (Qp). От плаценты артериальная кровь через пупочную вену притекает к правому предсердию, а оттуда одна часть через открытое овальное окно (ООО) идет в левые отделы сердца и восходящую аорту, другая - в правый желудочек и, через артериальный проток, в нисходящую аорту, благодаря высокому легочному сопротивлению. Проходимость ОАП поддерживается высоким легочным сопротивлением и циркуляцией простагландинов. Во время родов происходит всплеск гормонов, способствующих прекращению производства жидкости в легких. С первым вдохом воздуха легкие расправляются, оставшаяся жидкость впитывается, воздух заполняет альвеолы. С расширением легких и началом эффективного альвеолярного газообмена увеличивается Qp, снижается сопротивление сосудов легких и прекращается функция ООО и ОАП. Возникает отдельная легочная и системная циркуляция. ОАП функционально закрывается в течение 12 ч после рождения, анатомически в течение 2-3 нед. Легочное сопротивление снижается до 50% от системного к 3-му дню жизни. У пациентов без ВПС оно будет продолжать падать до 15% от системного к 3 мес жизни. В перинатальном периоде анатомия обструктивных поражений левого сердца претерпевает значительные изменения, в том числе размера структур левого сердца. У ребенка с КоАо ОАП поддерживает поток системной циркуляции в обход области стеноза, и при его закрытии возникает низкий сердечный выброс в нисходящую аорту с развитием гипоперфузии, гипоксии тканей и шока. В результате увеличения нагрузки на ЛЖ снижается его сократимость и увеличивается конечный диастолический объем, развиваются сердечная недостаточность (СН) и отек легких. Снижение сопротивления легочных сосудов в течение первой недели жизни приводит к увеличению потока крови в легкие и неадекватному системному кровообращению. На фоне снижения легочного сопротивления у детей на 1 -й неделе жизни кровоток через ОАП становится неэффективным - происходит ограничение дуктусзависимого системного и увеличение легочного кровотока. Инфузия простагландина (ПГ) Е1 усугубляет дисбаланс за счет снижения сопротивления сосудов легких. У детей с КоАо и дефектом межжелудочковой перегородки при снижении сопротивления легких нарастает шунт крови и усугубляется СН. Увеличение притока крови к легким задерживает инволюцию гладких мышц в артериолах и созревание легких, в результате появляется гиперреактивность легочного русла к всплескам катехоламина. Легкие, перегруженные объемом, отвечают нарастающим тахипноэ, повышается работа по дыханию и потребление энергии дыхательными мышцами. Достижение баланса легочного и системного кровотока (Qp:Qs) у пациентов с дуктус-зависимым системным кровотоком является обязательным. Наиболее эффективным способом ограничения кровотока в легких является ИВЛ. Умеренная гиповентиляция с поддержанием рН = 7,35 и артериального рСО2 40-45 мм рт. ст. увеличивает легочное сопротивление, направляя кровь через ОАП в системный кровоток. При одножелудочковой физиологии насыщение артериальной крови кислородом 95% возможно лишь при легочном потоке, в 5 раз превышающем системный, у таких детей оптимальная артериальная сатурация, соответствующая нормальному соотношению Qp:Qs, равна 75-88%. КоАо у новорожденных. Гемодинамическая нестабильность у новорожденных с КоАо, развивающаяся до хирургического вмешательства, сопровождается высокой летальностью в результате быстрого развития полиорганной недостаточности. Возлагаемые в конце прошлого века надежды на снижение летальности при свободном использовании простагландина, ИВЛ, кардиотонической поддержки и улучшении диагностики не оправдались: многие новорожденные по-прежнему поступают в кардиохирургический стационар в состоянии шока, с почечной недостаточностью, тяжелым метаболическим ацидозом, низким уровнем тромбоцитов и фибриногена. Риск развития критического состояния при КоАо увеличивается при поздней диагностике, наличии сопутствующих ВПС, ассоциированных аномалиях других органов, транспортировке из других центров, что значительно ухудшает прогноз, с достоверным повышением послеоперационной летальности, даже при полной стабилизации состояния. Согласно данным Ассоциации американских хирургов, частота неврологических осложнений после кардиохирургических операций достигает у детей 25%, а предикторами поражения являются метаболический ацидоз и снижение насыщения головного мозга кислородом в предоперационном периоде. Простагландин Е1. Инфузия ПГЕ1 для поддержания системной перфузии путем открытия артериального протока и расслабления дуктальной ткани в перешейке Ао является стандартным методом стабилизации состояния новорожденных с КоАо. ПГЕ1 представляет собой сосудорасширяющий препарат, увеличивающий венозную емкость и легочных, и системных сосудов, снижающий артериальное сопротивление. Существует несколько методов терапии ПГЕ1. Некоторые врачи предпочитают начинать с более высоких доз (0,1-0,2 мкг/кг/мин) для быстрого открытия протока, затем дозу снижают каждые 15 мин для уменьшения неблагоприятных эффектов. И наоборот, можно начинать с 0,01 мкг/кг/мин и титровать вверх каждые 15-20 мин до открытия ОАП. Для достижения клинического эффекта при дуктус-зависимом системном кровотоке может потребоваться до 3 ч инфузии ПГЕ1, в то время как при легочном обычно достаточно 30 мин. Скорость инфузии препаратов ПГЕ1 титруется с учетом клинического улучшения перфузии, рН артериальной и венозной крови, АД и диуреза. Низкие дозы (0,005-0,01 мкг/кг/мин) так же эффективны, как более высокие. В ряде случаев для достижения клинического эффекта могут потребоваться дозировки ПГЕ1, превышающие 0,1 мкг/кг/мин, но при этом следует помнить об увеличении частоты побочных эффектов. Частота осложнений у новорожденных, связанных с инфузией ПГЕ1, достигает 50%. Наиболее распространенными побочными эффектами являются непереносимость кормления, лихорадка, тахипноэ, тромбоцитопения, диарея, гиперемия кожи, отек мягких тканей и кортикальный гиперостоз. К опасным побочным эффектам следует отнести гипотонию, гемодинамическую нестабильность с отеком легких и почечной недостаточностью, некротический энтероколит, дыхательную депрессию, гипотензию, брадикардию, судороги, отек стенки кишечника и внутрижелудочковые кровоизлияния. Развившиеся осложнения, связанные с инфузией ПГЕ1, могут по симптомам имитировать сепсис, особенно при сочетании лихорадки, гипотензии, депрессии дыхания и лейкоцитоза, что вынуждает к введению антибактериальных препаратов до полного исключения инфекции. Развитие осложнений возможно и при введении низких доз ПГЕ1. Побочные эффекты ПГЕ1 особенно опасны при транспортировке пациентов. Спорным в настоящее время остается вопрос о профилактической интубации при терапии ПГЕ1. G. Meckler et al. из Лос-Анджелеса, проанализировав транспортировку пациентов на инфузии ПГЕ1, отметили отсутствие осложнений от введения препарата лишь у 38% детей, у 18% развилось апноэ, у 13% - гипотония и у 11% - лихорадка. По результатам анализа авторы сделали вывод, что интубированные новорожденные имели более высокий риск развития серьезных осложнений при транспортировке. Инфузия ПГЕ1 не всегда приводит к адекватному системному кровотоку, - медленный и недостаточный эффект ПГЕ1 приводит к желудочковой дисфункции и полиорганной недостаточности. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК). У детей с простагландин-зависимым системным кровотоком значительно повышен риск развития ЯНЭК за счет диастолического обкрадывания в нисходящей/брюшной аорте, гипоперфузии кишечника на фоне шока или апноэ с гипотензией. ЯНЭК по-прежнему остается одним из самых разрушительных и плохо понятых заболеваний у новорожденных. Есть мнение, что ишемия мезентериальных артерий ошибочно принимается за ЯНЭК, поскольку эти процессы имеют общие патологические и клинические характеристики. В то же время ишемия, вероятнее всего, играет посредническую роль в развитии ЯНЭК. Острая мезентериальная ишемия представляет собой быстрое, частичное или полное нарушение кровотока в зоне мезентериальной артерии, которое приводит к инфаркту и некрозу кишечника. Исследование с участием 387 пациентов с дуктус-зависимым системным кровотоком показало, что мезентериальная ишемия развилась у 6,5% пациентов, из которых 84% детей умерли вскоре после появления желудочно-кишечных симптомов независимо от терапии. Общая смертность составила 97%. Мезентериальная ишемия у этих пациентов была ошибочно определена как ЯНЭК. Эти два нарушения имеют некоторые общие патологические и клинические характеристики, но совершенно разные причины и патофизиологию заболевания. Ишемические поражения кишечника являются фактором риска развития ЯНЭК, вместе с дисбиозом и незрелостью. Ранняя диагностика и терапия являются залогом успеха лечения, в связи с чем ведется активный поиск иммуногистохимических биомаркеров ЯНЭК. При энтеральном кормлении метаболические потребности кишечника возрастают, поэтому отношение к энтеральному питанию у новорожденных с обструктивными поражениями аорты на дооперационном этапе неоднозначно. Несмотря на то что не все исследователи соглашаются с теорией диастолического обкрадывания, большинство из них сходятся во мнении, что самые высокие риски развития мезентериальной ишемии и ЯНЭК несет раннее начало энтерального питания. Отказ от энтерального кормления новорожденного на инфузии ПГЕ1 для многих врачей является обычной практикой, хотя убедительных доказательств такого подхода немного. G. Natarajan et al. утверждают, что кормление младенцев на инфузии ПГЕ1 с пупочным катетером хорошо переносится и 29% новорожденных способны достигнуть полного объема энтерального кормления. В то же время на 7 ежегодном конгрессе Pediatric Cardiovascular Disease в 2004 г. 54% реаниматологов заявили, что никогда не назначают энтеральное питание до операции пациентам с дуктус-зависимым системным кровотоком, 17% неонатологов начинают кормление во всех случаях, а остальные - кормят пациентов иногда. Несколько одноцентровых исследований подтвердили безопасность и пользу предоперационного кормления у таких пациентов. В настоящее время не выработано окончательной стратегии по периоперационному кормлению, и решение остается на усмотрение команды, осуществляющей уход за новорожденным с ВПС. Обязательные условия при энтеральном питании - тщательный мониторинг признаков ЯНЭК и раннее начало терапии. Кардиогенный шок. У детей клиническими признаками сердечной недостаточности (СН) являются тахикардия, одышка, гепатомегалия. Кардиогенный шок составляет 5-13% диагностированных случаев шока в педиатрии и представляет собой наивысшее проявление СН, с летальностью 5-10%. Неадекватная перфузия органов с началом анаэробного обмена быстро приводит к полиорганной недостаточности. Сепсис, острая почечная и печеночная недостаточность приводят к пятикратному увеличению смертности. Крайне важна диагностика ранних признаков шока. Помимо клинических признаков СН к ним относится кардиоренальный синдром (олигурия, повышение уровня мочевины и креатинина). Определение шока. Шок определяется как недостаточная доставка кислорода к органам, приводящая к тканевой гипоксии и клеточному некрозу. Шок - это не обязательно проблема ударного выброса сердца или артериального давления, но это всегда проблема неадекватной оксигенации тканей. При неэффективности нейрогуморальных компенсаторных механизмов увеличения доставки и экстракции кислорода снижается его потребление и запускается анаэробный механизм, что и является началом шока. В начале развития шока сосудистое сопротивление для менее жизненно важных органов (брыжейки, почек и кожи) увеличивается в результате повышения адренергической активности. Перераспределение крови необходимо для поддержания перфузии и оксигенации жизненно важных органов (головной мозг, миокард, диафрагма). В условиях конкуренции органов за поставляемый кислород ИВЛ является эффективным методом стабилизации состояния. Новорожденные обладают значительно меньшим резервом сердечно-легочной системы, чем дети старшего возраста. Кардиомиоциты новорожденного содержат относительно небольшое количество плохо организованных сократительных белков и саркоплазматического ретикулума, что приводит к низкой эффективности доставки кальция в миофиламенты и, как следствие, миокард новорожденного имеет меньший контрактильный резерв. Функциональная остаточная емкость легких в конце выдоха устанавливается пассивно балансом между давлением легкого и грудной клетки, что снижает объем легких в конце выдоха. Еще меньше новорожденные способны защитить дыхательный объем при увеличении дыхательной нагрузки. Наконец, детская диафрагма имеет меньший резерв сокращения за счет меньшего содержания мышечных волокон и незрелости саркоплазматической сети. С увеличением дыхательной нагрузки потребление диафрагмой кислорода может увеличиться до 50% и более. При развитии кардиогенного шока активация симпатической нервной системы и высвобождение эндогенных катехоламинов на начальном этапе приводят к увеличению сердечного выброса, однако впоследствии - к увеличению постнагрузки и дальнейшему нарушению функции органов. Основным механизмом увеличения сердечного выброса у младенцев служит тахикардия, представляющая собой ранний чувствительный, но неспецифичный признак. Молочнокислый ацидоз является следствием перехода тканей на анаэробный обмен веществ. Снижение насыщения венозной крови кислородом в верхней полой вене используется как оценка эффективности доставки кислорода тканям. Диагностика. Новорожденные с нормальным АД могут находиться в шоке, так как системное АД не отражает перфузию в тканях, особенно при КоАо. Физическое обследование (время капиллярного наполнения, качество дистальной пульсации, тепло конечностей, диурез, психическое состояние) и лабораторные маркеры тканевой перфузии (лактат и дефицит оснований) являются важными маркерами при диагностике и терапии шока. Для своевременной диагностики развивающегося или наступившего шока необходимы регулярные повторные клинические осмотры, точная интерпретация гемодинамических и лабораторных данных. Раннее распознавание и агрессивная реанимация неонатального шока значительно снижают смертность и улучшают результаты. Клиническая диагностика шока в ранней, компенсированной, фазе зависит от оценки периферической перфузии, объема пульса и диуреза, метаболического ацидоза. В идеале шок должен быть диагностирован на данном этапе. В поздней, некомпенсированной, фазе АД становится ключевым параметром для мониторинга и титрования инотропов. Диагностическая оценка, проводящаяся у любого новорожденного с сердечной недостаточностью и/или шоком, должна включать артериальные и венозные (оценка оксигенации тканей) газы крови, лактат, креатинин, общий анализ крови, электролитный состав сыворотки крови (включая ионизированный кальций), печеночные трансаминазы, исследование свертывания крови. Электролиты, креатинин и ферменты печени помогают оценивать адекватность перфузии органов. В большинстве клиник рекомендовано исследование BNP, являющегося чувствительным (81-89%) и специфичным (84-97%) показателем дисфункции желудочков. Уровень BNP возрастает задолго до появления клинических симптомов, повышен у всех детей с дуктус-зависимым системным кровотоком, причем каждые 100 ЕД увеличения показателя достоверно повышают вероятность развития шока у таких детей - в 100 раз. Анализ газов артериальной крови у большинства новорожденных с КоАо показывает наличие метаболического ацидоза с гипоперфузией, часто с сопутствующим дыхательным алкалозом от гипервентиляции. Настоящий смешанный венозный кислород представляет собой содержание кислорода в легочной артерии и редко измеряется. Вместо этого оценивают содержание кислорода в верхней полой вене, что коррелирует с истинным смешанным венозным насыщением. Пациенты с низким смешанным венозным насыщением имеют худший прогноз. Эксперты рекомендуют введение на национальных уровнях обязательной сертификации неонатологов по трансторакальной ЭхоКГ в связи с необходимостью использования данного метода на самых ранних этапах лечения как для оценки сердечной функции в динамике, так и для выявления субклинических аномалий. Терапия. Дотация кислорода пациентам вредна, поскольку кислород является легочным вазодилататором, провоцирующим дальнейшее обкрадывание системного русла, однако кислород необходим при гипоксии в результате отека легких или при наличии сопутствующей патологии легких. ИВЛ рекомендуется проводить в режиме умеренной гиповентиляции с поддержанием насыщения в пределах 80-90% для снижения кровотока в системе легочной артерии. Помимо инфузии ПГЕ1 следует уменьшить потребность миокарда и тканей в кислороде, что достигается ИВЛ, нормотермией, седацией, миорелаксацией и обезболиванием. Боль и ажитация могут быть причиной усугубления кардиальных изменений, в связи с чем инфузия фентанила 1-3 мкг/кг/мин может быть полезной, так как обеспечивает обезболивание и седативный эффект без существенного нарушения гемодинамики. Метаболический ацидоз - следствие недостаточной перфузии тканей, а не гипоксемии. Гипоксия тканей вследствие недостаточной доставки кислорода приводит к анаэробному метаболизму с производством молочной кислоты. Метаболический ацидоз усиливает сопротивление периферических сосудов и снижает сократимость миокарда, что ведет к снижению сердечного выброса. Осторожное введение бикарбоната натрия (1-2 ммоль/кг) может улучшить рН крови и используется до восстановления адекватной перфузии. Необходимо помнить, что бикарбонат натрия уменьшает постнагрузку и увеличивает сократимость миокарда у новорожденных, а это может вызывать внутрибрюшные кровоизлияния при быстром введении в неразбавленном виде. Без ИВЛ новорожденному трудно эффективно вывести С02, до которого разлагается бикарбонат, что может усугубить ацидоз. Другие важные терапевтические мероприятия включают профилактику ионизированной гипокальциемии (так как катехоламины действуют при помощи кальциевых насосов) и гипогликемии. Все катехоламины повышают потребность миокарда в кислороде в результате их хронотропного и инотропного эффектов. Наиболее часто используемым препаратом у новорожденных является допамин, который повышает АД у младенцев лучше, чем добутамин, увеличивая как периферическое, так и легочное сопротивление, а также постнагрузку. Высокие дозы допамина значительно меньше снижают почечный кровоток и повышают сопротивление мезентериальных сосудов, чем адреналин. Хотя низкая доза (<5 мкг/кг/мин) допамина увеличивает диурез, нет никаких доказательств того, что это улучшает краткосрочные или долгосрочные результаты. Применение допамина подавляет продукцию пролактина, играющего важную роль в пролиферации лимфоцитов, и приводит к лимфопении. У детей младше 2 лет с высоким инотропным индексом снижение абсолютного числа лейкоцитов менее 3000 клеток/мл связано с более высокой летальностью и увеличением продолжительности их пребывания в стационаре. Добутамин по-прежнему является стандартом инотропной поддержки при шоке у новорожденных, его гемодинамические эффекты идентичны дофамину, однако они не приводят к увеличению сопротивления легочных сосудов. Милринон. Ведущим современным препаратом в терапии кардиогенного шока является инодилятатор, селективный ингибитор фосфодиэстеразы III милринон (0,5 мкг/кг/мин), увеличивающий сердечную сократимость путем повышения концентрации внутриклеточного циклического аденозинмонофосфата, без увеличения при этом потребления кислорода миокардом и с улучшением его диастолической функции. Милринон, на самом деле, - «рабочая лошадка» кардиогенного шока и точно описан как инодилятатор. Милринон способствует восстановлению адекватной перфузии за счет уменьшения системного сопротивления и повышения системного кровотока, а в связи с тем, что действие ингибиторов фосфодиэстеразы не зависит от активности адренорецепторов, толерантность к препарату развивается редко. Милринон обладает наименьшим хронотропным эффектом из всех инотропов, однако его использование связано с развитием тахиаритмий. Период полураспада милринона зависит от возраста и колеблется от менее чем 1 ч у старших детей до более 3 ч у младенцев. Милринон выводится главным образом с помощью почек, поэтому при почечной недостаточности может потребоваться коррекция дозы препарата. Если сохранена адекватная перфузия органов и тканей, то дооперационное использование милринона может быть вредно, так как снижается и системное, и легочное сосудистое сопротивление, что потенциально усугубляет низкий системный выброс. Несмотря на это, милринон может оказаться полезным для улучшения функции желудочков и при регургитации на атриовентрикулярных клапанах у пациентов с гипоплазией левых отделов сердца, избыточным легочным и недостаточным системным кровотоком. Он может быть рекомендован с целью избежать предоперационного применения инотропов у маленьких детей с заболеваниями сердца, даже если среднее АД у ребенка немного ниже нормы для его гестацинного возраста. На практике многие отказались от насыщения милриноном из-за риска развития вазоплегии. Еще один современный препарат - левосимендан, сенситизатор кальция, который увеличивает сродство сократительных белков к кальцию и диссоциацию кальция в диастолу, влияя на систолу и диастолу, демонстрирует улучшение гемодинамики у детей, снижение ЧСС, лактата и потребности в инотропах. Он не увеличивает потребность в кислороде, а также улучшает сократимость миокарда в терминальной стадии СН. Эффективность использования левосимендана у новорожденных продемонстрирована в рандомизированном исследовании. Левосимендан может применяться в качестве второй линии лечения у пациентов с кардиогенным шоком, которые не отвечают на обычную терапию (добутамин или милринон, мочегонные). Есть работы, в которых отмечается большее воздействие левосимендана на сердечный индекс и выброс, чем милринона, особенно после кардиохирургических вмешательств. Не рекомендуется использовать нитропруссид и бета-блокаторы для лечения кардиогенного шока у детей. Таким образом, при дуктус-зависимом системном кровотоке лечение включает гемодинамическую стабилизацию, ИВЛ, уменьшение потребления кислорода, инфузию ПГЕ1 и, после подтверждения диагноза и стабилизации состояния, перевод в кардиохирургический стационар. Медикаментозное лечение кардиогенного шока обязательно включает коррекцию метаболического ацидоза, электролитных нарушений, коррекцию анемии и свертывающей системы крови. Алгоритм лечения шока у новорожденного направлен на оптимизацию системной доставки 02 к тканям, скорейшее восстановление артериального давления, капиллярного пополнения <2 с и последующую интенсивную гемодинамическую поддержку, направленную на достижение венозного насыщения кислородом более 70% и сердечного индекса более 3,3 л/мин/м2. Мониторинг сердечного индекса у новорожденных возможен только неинвазивными методами. Центральный доступ предпочтительнее в ВПВ, с измерением давления и насыщения О2, причем значение менее 65-70% должно стимулировать усилия, направленные на улучшение переноса кислорода путем увеличения сердечного выброса и/или переливания эритроцитарной массы. Цель лечения тяжелой СН или шока - снижение метаболических потребностей тканей при увеличении доставки кислорода и перфузии. У новорожденных цель лечения - это поддержание среднего АД на уровне 40 мм рт. ст. Она достижима только при своевременной диагностике, обеспечении мониторинга, оптимизации вентиляции и газообмена. Ранняя, догоспитальная, целевая терапия должна основываться на клинической (ЧСС, периферическая перфузия, преднагрузка, гепатомегалия, отечность, влажные хрипы, измерение почасового диуреза и баланса), лабораторной (рН крови, уровень лактата, насыщение венозной крови кислородом) и ультразвуковой (сердечный индекс) диагностике. Течение сепсиса, другие аномалии должны быть диагностированы максимально быстро. Понимание патофизиологии шока помогает распознавать его на ранней, компенсированной фазе. Измерение АД плохо коррелирует с церебральным и системным кровотоком. В настоящее время начато использование инфракрасной спектроскопии (NIRS) при лечении неонатального шока для мониторинга перфузии органов. Значения NIRS могут быть информативнее, чем насыщение кислородом, в большинстве случаев у новорожденных до операции значения брыжеечной NIRS коррелируют с насыщением крови кислородом в ВПВ, уровнем лактата и рН. Другие действия включают коррекцию метаболического ацидоза, нарушений электролитного баланса, переливание продуктов крови при анемии или введение витамина К, криопреципитата или свежезамороженной плазмы, если есть дефекты коагуляции. Нарушение функции почек на фоне гипоперфузии значительно снижает выживаемость пациентов с КоАо: уровень креатинина сыворотки крови является одним из самых значимых факторов риска, даже при его адекватном снижении при помощи перитонеального диализа. В связи с отрицательным влиянием ангиографии на функцию почек новорожденных проведения этого исследования стараются избежать и ориентируются только на данные трансторакальной ЭхоКГ. Все пациенты с кардиогенным шоком должны быть неотложно госпитализированы в ОРИТ, стабилизированы и переданы в руки специализированных экспертных медицинских бригад, с возможностью адекватного мониторинга и диагностики, экстренной экспертной кардиохирургической, педиатрической, сосудистой, торакальной помощи. О впечатляющих результатах лечения пациентов с КоАо, находящихся в состоянии кардиогенного шока, доложили в 2005 г. авторы из университетской клиники Техаса. Создав специальную группу по детской кардиологии и кардиохирургии, позволяющую стандартизировать протоколы периоперационного ведения новорожденных, авторы обнаружили, что 13% новорожденных пациентов с КоАо поступают в состоянии кардиогенного шока. Все пациенты были успешно подготовлены к операции, оперированы с нулевой ранней и отдаленной летальностью. По мнению авторов, периоперационное лечение новорожденных требует активной работы реаниматологов с одновременной оценкой функции сердца и органов, перфузии головного мозга с применением нейропротективной стратегии. Заключение. В последние годы в мире улучшились показатели выживаемости новорожденных с КоАо благодаря ранней диагностике и предоперационной стабилизации состояния пациентов. Адекватное дооперационное ведение имеет решающее значение для снижения заболеваемости и смертности в неонатальном периоде у пациентов с ВПС.

Авторы:

Издание: Детские болезни сердца и сосудов
Год издания: 2018
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2018.-N 2.-С.76-84. Библ. 60 назв.
Просмотров: 1928