СЛУЧАЙ УСПЕШНОГО ПАЛЛИАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ С ДВОЙНОЙ ДУГОЙ АОРТЫ У РЕБЕНКА С ФОКОМЕЛИЕЙ

Аннотация:

Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в сочетании с двойной дугой аорты является крайне редким врожденным пороком сердца. В данной статье представлен случай успешного этапного лечения АЛА с ДМЖП и двойной дуги аорты в сочетании с множественными пороками развития, в том числе с недоразвитием нижних конечностей (фокомелией). В отделение интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с врожденными пороками сердца НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева была госпитализирована пациентка с клиническим диагнозом: атрезия легочной артерии I типа, дефект межжелудочковой перегородки, открытое овальное окно, открытый артериальный проток, коллатеральные артерии к обоим легким; аномалия развития нижних конечностей (проксимальная фокомелия), агенезия правой почки. После обследования выполнено этапное хирургическое лечение пациентки. Своевременная диагностика порока сердца позволила успешно выполнить операцию в периоде новорожденности и в короткие сроки после операции выписать ребенка из стационара в удовлетворительном состоянии. Атрезия легочной артерии (АЛА) с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в сочетании с двойной дугой аорты является крайне редким врожденным пороком сердца. В данной статье представлен случай успешного этапного лечения АЛА с ДМЖП и двойной дуги аорты в сочетании с множественными пороками развития, в том числе с недоразвитием нижних конечностей (фокомелией). В доступной литературе мы встретили описание случаев сочетания врожденных пороков сердца (ВПС) с фокомелией, в частности с АЛА. Фокомелия (тюленеобразные конечности) - отсутствие плечевой или бедренной кости либо костей голени или предплечья. Пациентка К., в возрасте 5 дней поступила в отделение интенсивной кардиологии недоношенных и грудных детей с ВПС НМИЦССХ им. А.Н. Бакулева с входным клиническим диагнозом: АЛА I типа, ДМЖП, открытое овальное окно (ООО), открытый артериальный проток (ОАП), коллатеральные артерии к обоим легким, недостаточность кровообращения ПА степени; аномалия развития нижних конечностей (проксимальная фокомелия) (рис. 1), агенезия правой почки, недоношенность (родилась на сроке 37 нед), диабетическая фетопатия, церебральная ишемия II ст.; синдром угнетения. Внутриутробное инфицирование. Задержка внутриутробного развития. В момент осмотра ребенка при поступлении в отделение его состояние было расценено как крайне тяжелое. Окраска кожи субиктеричная с акроцианозом ++/+++. Слизистые цианотичные. Аускультативно в легких частота дыханий 50 в минуту, дыхание пуэрильное, проводилось во все отделы, хрипов не отмечалось. Верхушечный толчок определяется слева в четвертом межреберье. Тоны сердца ритмичные, I тон нормальный, II тон ослабленный, частота сердечных сокращений (ЧСС) 160 уд/мин. Выслушивается систолодиастолический шум с интенсивностью 2-3 слева от грудины с проведением на спину. Пульс 160, удовлетворительного наполнения. Пульсация на верхних конечностях отчетливая, на нижних - пальпация была затруднена в связи с пороком развития нижних конечностей. Артериальное давление на всех конечностях одинаковое - 70/30. Печень располагалась справа, выступала на 2,5 см из-под края реберной дуги. Мочеполовая система сформирована по женскому типу. Насыщение капиллярной крови кислородом составило 50%. С целью уточнения диагноза была выполнена мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография (МСКТАГ) органов грудной клетки. По данным обследования: аорта отходит бивентрикулярно, смещена вправо, на уровне фиброзного кольца - 7,6 мм, синуса Вальсальвы - 10,5 мм, синотубулярного перехода - 10 мм, бифуркации ствола ЛА - 13 мм. Визуализируется двойная дуга аорты: левая дуга аорты диаметром до 6,5 мм, от которой отходят левая общая сонная артерия (2,5 мм), левая подключичная артерия (3 мм) и ОАП (4,5 мм); правая дуга аорты 6,3 мм с отхождением правой общей сонной (2,5 мм) и правой подключичной (2,7 мм) артерий, причем чуть выше бифуркации трахеи обе дуги соединяются, образуя нисходящую аорту с диаметром сечения на этом уровне 7 мм. Нисходящая аорта располагается справа от позвоночного столба. Клапан легочной артерии не визуализируется, ствол короткий, конусовидной формы, размером в проксимальной части до 2,5 мм, в дистальной - до 4 мм. Правая и левая легочные артерии диаметром до 3 мм каждая. По заключению МСКТАГ у ребенка диагностирована двойная дуга аорты, АЛА I типа с гипоплазией системы ЛА, ОАП, отходящий от левой дуги аорты к левой легочной артерии, подаортальный ДМЖП (рис. 2). Ребенку было выполнено оперативное вмешательство, которое включало в себя создание модифицированного подключично-легочного анастомоза по Блелоку справа с синтетическим протезом из PTFE и разобщение сосудистых колец. Операцию выполняли из заднебоковой торакотомии по третьему межреберью справа. Аорта праволежащая. Нисходящая аорта диаметром 7 мм, дуга аорты 7 мм. От задней поверхности аорты ниже правой подключичной артерии отходила вторая дуга диаметром 7 мм, идущая ретроэзофагиально. Дуга была выделена, пережата таким образом, что кровоток в сосуды головы и верхних конечностей не был нарушен. Аорта пережата. Рассечена вторая дуга. Культя рассеченной дуги была ушита двухрядным швом. Дефект в аорте также ушит двухрядным швом. После выделения правой легочной артерии диаметром 3,5 мм был создан анастомоз между легочной артерией и правой подключичной артерией протезом Gore-Tex № 3,5. В раннем послеоперационном периоде, после стабилизации клинического состояния, гемодинамических показателей и компенсации газового состава крови, пациентка была экстубирована на 2-е сутки после операции. На 8-е сутки после операции ребенок был переведен в неонатальное отделение по месту жительства на второй этап выхаживания. Заключение. Сочетание врожденных пороков сердца с фокомелией встречается крайне редко. Кроме этого, мы не нашли в доступной литературе описание случаев ВПС, а именно сочетание АЛА с ДМЖП и с двойной дугой аорты с фокомелией. Тактика лечения пациентки определялась с учетом клинического состояния ребенка и наличия сопутствующих пороков развития. Выполнение радикальной коррекции данного сочетанного порока сердца ребенку 5 дней жизни, по нашему мнению, было сопряжено с высоким риском осложнений в послеоперационном периоде, включая летальный исход. В связи с этим нами была выбрана тактика этапного лечения. Своевременная диагностика описанного выше сочетания порока сердца позволила успешно выполнить операцию в периоде новорожденности и в короткие сроки после операции выписать ребенка из стационара в удовлетворительном состоянии.

Авторы:

Издание: Детские болезни сердца и сосудов
Год издания: 2018
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2018.-N 2.-С.106-108. Библ. 6 назв.
Просмотров: 102