ТЕРАПИЯ ИСТИННОЙ ПОЛИЦИТЕМИИ РУКСОЛИТИНИБОМ

Аннотация:

В настоящее время методами воздействия при истинной полицитемии (ИП) являются: профилактика тромботических осложнений (препараты ацетилсалициловой кислоты); физическое удаление избыточной массы циркулирующих эритроцитов (кровопускание или эритроцитаферез); циторедуктивная терапия; лечение тромботических осложнений; терапия в особых ситуациях (при беременности, хирургических вмешательствах). В качестве 1-й линии лечения в молодом возрасте показан интерферон а, в старшей возрастной группе - гидроксикарбамид. В 15-25% случаев данные препараты имеют малую эффективность и плохую переносимость. Переход на другую линию показан в случае неэффективности или непереносимости проводимой терапии. Результаты клинических исследований доказали эффективность ингибитора JAK2 руксолитиниба в купировании массивной спленомегалии и конституциональных симптомов у больных первичным миелофиброзом и ИП. Представлен обзор литературы и описание клинического случая эффективного лечения больного ИП руксолитинибом. Истинная полицитемия (ИП) относится к группе классических Ph-негативных клональных миелопролиферативных неоплазий (МПН) и характеризуется пролиферацией эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка кроветворения (панмиелоз), увеличением показателей эритроцитов и повышением концентрации гемоглобина, тромбоцитозом, лейкоцитозом в периферической крови (панцитоз), независимостью эритропоэза от нормальных механизмов регуляции. Почти все больные являются носителями мутации JAK2 V617F или другой функционально сходной мутации. Заболеваемость ИП составляет 0,4—2,8 случаев на 100 тыс. населения в год. ИП редко встречается в возрасте до 40 лет (менее 5% случаев), средний возраст на момент установления диагноза составляет 60 лет, что влечет за собой некоторое преобладание мужчин среди заболевших. В литературе описан аутосомно-доминантный механизм передачи генов, что определяет наследственную предрасположенность к развитию МПН. Частота семейных случаев развития ИП составляет 6%. Ретроспективное международное исследование на когорте 1545 пациентов показало, что у больных ИП 15-летний совокупный риск развития вторичного миелофиброза или бластного криза составляет 35 и 5% соответственно. Такие критерии, как возраст старше 60 лет и тромботические осложнения в анамнезе, лежат в основе стратификации пациентов в группы риска тромботических осложнений и помогают принять решение о начале терапии. Все больные ИП получают лечение в соответствии с международными и национальными клиническими рекомендациями или в рамках клинических исследований. Выбор варианта лечения определяется наличием и степенью выраженности симптомов заболевания, возрастом больного, риском развития тромбозов, сопутствующими заболеваниями и необходимостью их постоянной терапии, образом жизни пациента. Методы лечения включают: механическое удаление клеточной массы (проведение кровопусканий или эритроцитафереза), профилактику тромботических осложнений, циторедуктивную терапию (гидроксикарбамид, препараты интерферона a (INFa) в качестве 1-й линии терапии, а затем бусульфан), таргетную терапию, лечение осложнений заболевания (тромбозов, тромбоэмболий).

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2017
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2017.-N 4.-С.229-232. Библ. 36 назв.
Просмотров: 165