ОПТИКОМИЕЛИТ ДЕВИКА У РЕБЁНКА

Аннотация:

Расстройство из спектра оптиконевромиелита (Neuromyelitis optica spectrum disorder/NMOSD) - воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС с избирательным поражением зрительных нервов и спинного мозга. В основе патогенеза заболевания лежит образование аутоантител NMO-IgG к белку водопроводящих каналов клеточных мембран аквапорину 4 (AQP4), который локализуется в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Рассмотрен случай заболевания у ребенка 6 лет и его течение на протяжении года, с дебютом в виде поперечного миелита на уровне Th3-Ll, нижнего парапареза, нарушения функции тазовых органов, с развившимся впоследствии ретробульбарным невритом правого глаза. Неоднократно проводилось МРТ-исследование, выявлявшее поперечный миелит на уровнях С4-5 и Th2-9, без признаков нарушения ГЭБ, однако в динамике были обнаружены очаги накопления контраста в головном и спинном мозге. Анализ крови на AT к аквапорину 4 был положителен. Оптическая когерентная томография выявила увеличение толщины перипапиллярных нервных волокон в височном, верхнем и нижнем квадрантах правого глаза, а также выраженное уменьшение толщины перипапиллярных волокон во всех квадрантах левого глаза. В статье проведён детальный анализ соответствия представленного клинического случая современным клиническим критериям диагностики расстройств из спектра оптиконевромиелита, приведены схемы лечения данного заболевания. Расстройство из спектра оптиконевромиелита (Neuromyelitis optica spectrum disorder/NMOSD), ранее называемое оптиконевромиелитом (neuromyelitis optica/NMO), или болезнью Девика, - воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС с избирательным поражением зрительных нервов и спинного мозга. В большинстве случаев дебют заболевания приходится на период 30—40 лет, однако NMOSD может встречаться в любом возрасте. Женщины страдают данным заболеванием более чем в 3 раза чаще мужчин. Основные клинические проявления NMOSD - острый или подострый неврит зрительного нерва и поперечный миелит, которые в большинстве случаев развиваются последовательно, с интервалом в несколько месяцев или лет. В основе патогенеза заболевания лежит образование аутоантител NMO-IgG к белку водопроводящих каналов клеточных мембран аквапорину 4 (AQP4), который локализуется в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Наличие данных аутоантител у пациентов с ОМД варьирует от 73 до 91%. Болезнь чаще всего наблюдается среди пациентов азиатского, африканского и латиноамериканского происхождения, однако отмечается во всем мире. Клиническая картина наиболее часто состоит из оптического неврита, протяжённого в длину поперечного миелита (>3 сегментов спинного мозга) или синдрома area postrema. Однако у 60% пациентов также наблюдается поражение головного мозга перивентрикулярно, в таламусе, гипоталамусе или мозолистом теле. В 80% случаев заболевание начинается с поражения зрительных нервов, что проявляется одно- или двусторонним снижением остроты зрения и болезненностью при движении глазных яблок. Поражение спинного мозга возникает остро, чаще с развитием полного поперечного миелита, сопровождается грубыми двигательными, чувствительными и сфинктерными нарушениями. Нередко отмечаются радикулярная боль, симптом Лермитта, тонические мышечные спазмы, которые в большей степени характерны для рецидивирующего течения. Протяжённость поражения вещества спинного мозга при NMOSD обычно определяется на уровне 3 и более сегментов шейного или грудного отделов спинного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с рассеянным склерозом (PC), системными аутоиммунными (системная красная волчанка, синдром Шегрена и др.), инфекционными заболеваниями, нарушениями питания и обмена веществ, ишемическим и токсическим поражением, болезнью Лебера, токсической и травматической оптической невропатиями.

Авторы:

Издание: Неврологический журнал
Год издания: 2017
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2017.-N 4.-С.205-210. Библ. 18 назв.
Просмотров: 67