Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

ОПТИКОМИЕЛИТ ДЕВИКА У РЕБЁНКА


Аннотация:

Расстройство из спектра оптиконевромиелита (Neuromyelitis optica spectrum disorder/NMOSD) - воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС с избирательным поражением зрительных нервов и спинного мозга. В основе патогенеза заболевания лежит образование аутоантител NMO-IgG к белку водопроводящих каналов клеточных мембран аквапорину 4 (AQP4), который локализуется в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Рассмотрен случай заболевания у ребенка 6 лет и его течение на протяжении года, с дебютом в виде поперечного миелита на уровне Th3-Ll, нижнего парапареза, нарушения функции тазовых органов, с развившимся впоследствии ретробульбарным невритом правого глаза. Неоднократно проводилось МРТ-исследование, выявлявшее поперечный миелит на уровнях С4-5 и Th2-9, без признаков нарушения ГЭБ, однако в динамике были обнаружены очаги накопления контраста в головном и спинном мозге. Анализ крови на AT к аквапорину 4 был положителен. Оптическая когерентная томография выявила увеличение толщины перипапиллярных нервных волокон в височном, верхнем и нижнем квадрантах правого глаза, а также выраженное уменьшение толщины перипапиллярных волокон во всех квадрантах левого глаза. В статье проведён детальный анализ соответствия представленного клинического случая современным клиническим критериям диагностики расстройств из спектра оптиконевромиелита, приведены схемы лечения данного заболевания. Расстройство из спектра оптиконевромиелита (Neuromyelitis optica spectrum disorder/NMOSD), ранее называемое оптиконевромиелитом (neuromyelitis optica/NMO), или болезнью Девика, - воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС с избирательным поражением зрительных нервов и спинного мозга. В большинстве случаев дебют заболевания приходится на период 30—40 лет, однако NMOSD может встречаться в любом возрасте. Женщины страдают данным заболеванием более чем в 3 раза чаще мужчин. Основные клинические проявления NMOSD - острый или подострый неврит зрительного нерва и поперечный миелит, которые в большинстве случаев развиваются последовательно, с интервалом в несколько месяцев или лет. В основе патогенеза заболевания лежит образование аутоантител NMO-IgG к белку водопроводящих каналов клеточных мембран аквапорину 4 (AQP4), который локализуется в ножках астроцитов, образующих гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). Наличие данных аутоантител у пациентов с ОМД варьирует от 73 до 91%. Болезнь чаще всего наблюдается среди пациентов азиатского, африканского и латиноамериканского происхождения, однако отмечается во всем мире. Клиническая картина наиболее часто состоит из оптического неврита, протяжённого в длину поперечного миелита (>3 сегментов спинного мозга) или синдрома area postrema. Однако у 60% пациентов также наблюдается поражение головного мозга перивентрикулярно, в таламусе, гипоталамусе или мозолистом теле. В 80% случаев заболевание начинается с поражения зрительных нервов, что проявляется одно- или двусторонним снижением остроты зрения и болезненностью при движении глазных яблок. Поражение спинного мозга возникает остро, чаще с развитием полного поперечного миелита, сопровождается грубыми двигательными, чувствительными и сфинктерными нарушениями. Нередко отмечаются радикулярная боль, симптом Лермитта, тонические мышечные спазмы, которые в большей степени характерны для рецидивирующего течения. Протяжённость поражения вещества спинного мозга при NMOSD обычно определяется на уровне 3 и более сегментов шейного или грудного отделов спинного мозга. Дифференциальный диагноз проводится с рассеянным склерозом (PC), системными аутоиммунными (системная красная волчанка, синдром Шегрена и др.), инфекционными заболеваниями, нарушениями питания и обмена веществ, ишемическим и токсическим поражением, болезнью Лебера, токсической и травматической оптической невропатиями.

Авторы:

Луцик В.Н.
Котов А.С.
Борисова М.Н.
Пантелеева М.В.
Шаталин А.В.
Токарева Ю.В.
Мухина Е.В.
Бунак М.С.
Андрюхина О.М.

Издание: Неврологический журнал
Год издания: 2017
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2017.-N 4.-С.205-210. Библ. 18 назв.
Просмотров: 68

Рубрики
Ключевые слова
60
area
postrema
th
th2
азиатская
аквапорины
анализ
астроциты
аутоантитела
аутоиммунные
африканский
барьер
белковая
болезненный
болезньПрофине
болеющие
боль
большая
варьирующая
верхний
вещество
височный
водопровод
возраст
волчанка
воспалительные
встречный
гематоэнцефалический
гипоталамус
глазных
года
голова
грудная
данные
данных
двигательная
движение
двусторонний
дебют
девика
демиелинизирующая
дети
детям
диагноз
диагностика
динамика
дифференциальная
длина
женщин
заболевания
зрения
зрительная
зрительный
избирательная
интервал
инфекционная
ишемическая
канал
картина
клеточная
клиническая
ключ
когерентная
контра
красные
критерии
крови
латиноамериканского
лебера
левого
лермитта
лет
лечение
магнитно-резонансная
мембран
миелит
мирового
мозга
мозге
мозолистый
мужчин
мышечная
накопления
наличия
нарушения
неврит
неврология
невропатии
нерв
нерва
нервная
нервов
нескольким
нижная
ножка
обмен
обнаружение
образование
образующая
одного
описание
оптикомиелит
оптиконевромиелит
оптиконейромиелит
оптическая
органов
основа
основной
острая
острота
отдел
офтальмология
очага
парапарез
патогенез
пациент
педиатрия
перивентрикулярная
период
перипапиллярный
питание
подострый
пола
полная
поперечная
поражение
послед
право
признаки
происхождения
проявление
проявления
радикулярная
развитие
рассеянный
расстройств
ребенка
ретробульбарная
рецидивирующий
сегмент
симптом
синдром
синдромы
система
системная
склероз
слова
случаев
случая
снижение
современная
соответствие
спазм
спектр
спинного
среда
статьи
степени
сфинктер
схема
тазовая
таламус
течения
токсические
толщина
томография
тоническая
травматическая
увеличение
уменьшение
уровни
функции
характерного
центральная
цнс
часы
чувствительные
шегрена
шейная
яблоко
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 18.97.14.88)
Яндекс.Метрика