ПЕРВИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ СЕРДЦА

Аннотация:

Амилоидоз сердца — заболевание, характеризующееся отложением в межклеточном пространстве нерастворимого белка — амилоида, является одним из самых тяжёлых проявлений системного амилоидоза. Первичный амилоидоз сердца обладает широким спектром клинических проявлений, что затрудняет своевременную диагностику и, соответственно, лечение. Длительное латентное течение и неблагоприятный прогноз делают крайне важной диагностику амилоидоза сердца на ранних стадиях заболевания. В статье освещается современная концепция патогенеза и морфологии амилоидоза, описаны клинические варианты течения, методы диагностики нарушения функции сердца, включающие био- и иммунохимическое исследование крови и мочи, комплекс инструментальных методов исследования и золотой стандарт верификации депозитов амилоида — биопсию различных органов и тканей. Амилоидоз — группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в органах и тканях особого белка бета-фибриллярной структуры — фибриллярного гликопротеида — амилоида. С позиций генерализации процесса амилоидоз разделяют на системные (генерализованные) и локальные формы. Современная классификация амилоидоза основана на различиях амилоидогенных белков-предшественников; согласно этой классификации, в название типа амилоидоза входит аббревиатура, обозначающая белок-предшественник: AL (L — лёгкие цепи иммуноглобулинов), ATTR (TTR — транстиретин), АА (А — SAA, serum amyloid А — белок) и т.д. Кроме того, амилоидные отложения содержат в незначительном количестве нефибриллярные компоненты, в том числе сывороточный Р-компонент амилоида (SAP), аполипопротеин Е, компоненты соединительной ткани (гликозаминогликаны, коллаген) и компоненты базальной мембраны (фибронектин, ламинин). Сердце является доминирующим органом-мишенью при системном амилоидозе, но при некоторых формах заболевания встречается его изолированное поражение. В экономически развитых странах чаще встречаются основные типы амилоидоза, которые поражают сердце: амилоидоз лёгких цепей (AL), вторичный амилоидоз (АА), изолированный предсердный амилоидоз (IAA), сенильный системный амилоидоз (SSA) и семейный амилоидоз, ассоциированный с гемодиализом (FAP). Амилоидоз сердца представляет собой тяжёлое редко диагностируемое заболевание с высокой летальностью.

Авторы:

Издание: Клиническая медицина
Год издания: 2017
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2017.-N 11.-С.971-976. Библ. 46 назв.
Просмотров: 37