ТАЙНА ДЕТОРОЖДЕНИЯ ПРИ МИАСТЕНИИ: ФАКТОРЫ, ВЛИЯЮЩИЕ НА ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ И РИСКИ РАЗВИТИЯ ТРАНЗИТОРНОЙ НЕОНАТАЛЬНОЙ МИАСТЕНИИ. УНИКАЛЬНЫЙ ПРИМЕР РОЖДЕНИЯ ЗДОРОВОГО РЕБЁНКА У СЕМЕЙНОЙ ПАРЫ БОЛЬНЫХ АУТОИММУННОЙ МИАСТЕНИЕЙ

Аннотация:

Проблема деторождения у больных миастенией чрезвычайно актуальна, поскольку наиболее часто заболевание поражает женщин репродуктивного возраста. До сих пор не уточнены прогностические критерии обострения миастении в период беременности и не определены предикторы развития транзиторной неонатальной миастении (ТНМ). В статье приведён анализ данных литературы с первых описаний беременности у пациенток с миастенией и ТНМ до настоящего времени. Показана эволюция от представлений о роли высокого титра антител к ацетилхолиновым рецепторам (AT к АХР) в развитии обострений миастении у матери и ТНМ у её новорождённого как определяющей (в первые годы изучения) до современного понимания «клинической бесполезности» титра AT. Обсуждается значение AT к эмбриональным у-субъединицам АХР плода в возникновении артрогрипоза и ТНМ. Подчёркивается важность подготовки больной миастенией к беременности. Проведённые наблюдения свидетельствуют, что в зависимости от степени подготовленности и качества ремиссии до беременности у одной и той же женщины миастения либо имеет благоприятное течение с рождением здорового ребёнка, либо протекает с тяжёлым обострением (вплоть до криза после родов) и развитием ТНМ у новорождённого. Кроме того, на основании данных литературы и собственного опыта показано неоспоримое значение тимэктомии (ТЭ) в профилактике обострений миастении и ТНМ. Наше наблюдение случаев ТНМ демонстрирует решающую роль прозериновой пробы в дифференциальной диагностике синдрома «вялого ребёнка». Впервые в России приводится исследование соотношения титров AT к эмбриональным и зрелым формам АХР в пуповинной крови; а также впервые в мире представлен уникальный случай рождения здорового ребёнка у двух больных с ранним началом аутоиммунной миастении - в 16 лет у отца и в 8 лет у матери. Отца отличали тяжёлое рефрактерное течение заболевания со склонностью к предкризовым состояниям, титром AT к АХР 20,8 нмоль/л и множество врождённых стигм дизэмбриогенеза. У матери течение миастении являлось более мягким, она была тщательно подготовлена к беременности (ТЭ, курс глюкокортикоидов) и на момент её наступления находилась в стабильном состоянии более 10 лет. Титр AT к АХР был относительно низким (9,0 нмоль/л), однако в пуповинной крови из общего пула AT 92% составляли AT к эмбриональным АХР. Из примера следует, что именно состояние матери на момент наступления беременности определяет течение миастении и риски ТНМ. Этот случай позволяет рассматривать генетические факторы как второстепенные и ещё раз подчёркивает аутоиммунную природу миастении.

Авторы:

Издание: Неврологический журнал
Год издания: 2017
Объем: 11с.
Дополнительная информация: 2017.-N 6.-С.302-312. Библ. 47 назв.
Просмотров: 32