ВТОРИЧНАЯ ИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ПРИ ПЕРВИЧНОМ ИММУНОДЕФИЦИТНОМ СОСТОЯНИИ ВО ВЗРОСЛОЙ ГЕМАТОЛОГИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ

Аннотация:

Тромбоцитопения - симптом широкого спектра гематологических и негематологических заболеваний, требующий выполнения обширного диагностического поиска. Быстрое выявление основной причины тромбоцитопении влияет на прогноз и лечебную тактику у ряда пациентов с гематологическими заболеваниями. Одной из причин развития вторичной тромбоцитопении являются первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС), дебют которых возможен в возрасте старше 18 лет. Диагностика данной патологии затруднена в связи с малой информированностью врачей первичного звена здравоохранения о наличии благоприятно протекающих первичных иммунодефицитов, первым проявлением которых может быть иммунная тромбоцитопения, выявленная у взрослого человека. Данная статья посвящена описанию клинических случаев ПИДС, впервые диагностированного во взрослом возрасте, с дебютом в виде аутоиммунных осложнений. Снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения) ниже порогового значения - часто встречающаяся и актуальная проблема в амбулаторном звене здравоохранения. Тромбоцитопения является симптомом многих заболеваний, может встречаться у детей и взрослых и требует проведения обширного диагностического поиска. Принято выделять наследственные тромбоцитопении, связанные с врожденными дефектами синтеза альфа-гранул, утратой тех или иных рецепторов на мембранах тромбоцитов, и приобретенные, которые могут быть обусловлены нарушением продукции тромбоцитов (лекарственные, токсические, а также возникающие вследствие метастазирования гематологических и негематологических опухолей в костный мозг) и ускоренным разрушением тромбоцитов. Одной из причин, ускоряющих разрушение тромбоцитов, является появление у человека аутоантител к гликопротеинам на поверхности мембраны клетки. В случае выработки антитромбоцитарных антител класса IgG]; направленных против гликопротеинов GPIIb/IIIa или GPIb/IX на поверхности мембраны тромбоцитов, говорят о первичной иммунной тромбоцитопении (идиопатической тромбоцитопенической пурпуре - ИТП); выработки иных аутоантител - о вторичной иммунной тромбоцитопении, которая может являться симптомом инфекционных, в том числе вирусных, аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, ревматоидный артрит) и первичных иммунодефицитных состояний (ПИДС)

Авторы:

Издание: Гематология и трансфузиология
Год издания: 2017
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2017.-N 3.-С.159-164. Библ. 17 назв.
Просмотров: 302