Первый опыт применения комбинации брентуксимаба ведотина с интенсивной химиотерапией у первичной больной анапластической крупноклеточной лимфомой: обзор литературы и описание клинического случая

Аннотация:

Нодальная анапластическая крупноклеточная димфома, ALK-негативная (нАККЛ, ALK-) - Т-клеточная лимфома, характеризуется агрессивным клиническим течением и низкой химиочувствительностью к CHOP (циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизолон) и подобным программам. В статье представлен обзор литературы и описано собственное клиническое наблюдение нАККЛ, ALK-. Впервые в качестве терапии первой линии применена комбинация брентуксимаба ведотина с модифицированной программой NHL-BFM-90. Получен полный противоопухолевый ответ, для консолидации которого выполнена высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток крови. Выбранная тактика лечения позволила достигнуть полной ремиссии заболевания у больной из группы промежуточного риска. Анапластическая крупноклеточная лимфома, киназы анапластической лимфомы (АLK)-негативная, составляет 12% от всех лимфом из периферических Т-клеток (ПТКЛ) и 2-3% от всех неходжкинских лимфом. Среди анапластических крупноклеточных лимфом, ALK-негативных, выделяют первичную кожную, имплант-ассоциированную и нодальную формы. Несмотря на сходные морфологические черты, эти заболевания отличаются по своему патогенезу, клиническому течению и прогнозу. В отличие от первичной кожной и имплант-ассоциированной форм нодальная анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-негативная (нАККЛ, ALK-) характеризуется агрессивным клиническим течением и низкой химиочувствительностью. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще диагностируется в возрасте 45-60 лет. Мужчины заболевают в полтора раза чаще женщин. Заболевание характеризуется стремительной манифестацией, протекает с выраженными В-симптомами (лихорадка, повышенная потливость, потеря более 10% массы тела). В большинстве случаев при первичной диагностике устанавливают III—IV стадии заболевания. Диагноз hAKKЛ, ALK-, устанавливается на основании морфологического исследования биоптата опухолевого субстрата. Отличительными морфологическими чертами всех анапластических крупноклеточных лимфом является наличие «диагностических» клеток с эксцентрично расположенным ядром, подковообразной или почкообразной формы и эозинофильно окрашенной зоной в парануклеарной области цитоплазмы. Характерной особенностью анапластических крупноклеточных лимфом, в том числе нАККЛ, ALK-, является яркая практически мономорфная экспрессия антигена CD30 (позитивны >80% клеток опухолевого субстрата). Опухолевые клетки при этой нозологической форме не экспрессируют киназу анапластических лимфом. Экспрессия маркеров Т-лимфоцитов CD2, CD3, CD5, CD7, CD4, CD8, CD43 может быть вариабельной, по данным разных авторов, в 30-50% случаев hAKKЛ, ALK-, наблюдается «нулевой» иммунофенотип по данным иммуногистохимического исследования; нередко опухолевые клетки или часть клеток опухолевой популяции экспрессируют CD2, CD3, CD4, CD5, CD43. В опухолевых клетках обнаруживается экспрессия хотя бы одного из цитотоксических белков - Т1А-1, гранзима В и перфорина.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2018
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2018.-N 7.-С.77-81. Библ. 25 назв.
Просмотров: 34