Констриктивный перикардит у пациента с наследственным дефицитом VII фактора свертывания крови

Аннотация:

Констриктивный перикардит - тяжелое последствие хронического воспаления перикарда, приводящее к нарушению заполнения кровью желудочков сердца и развитию хронической сердечной недостаточности. Единственным эффективным методом лечения данной патологии является оперативное лечение - перикардэктомия. В статье представлено описание клинического случая констриктивного перикардита у пациента с редкой патологией плазменного гемостаза - наследственным дефицитом VII фактора свертывания крови. Диагноз заболевания установлен на основании клинической картины, результатов ультразвуковых и радиологических методов исследования, подтвержден результатами магнитно-резонансной томографии сердца. Пациенту выполнена перикардэктомия, получен положительный клинический эффект. Констриктивный перикардит - тяжелое последствие хронического воспаления перикарда, приводящее к снижению заполнения кровью желудочков сердца и нарушению их функционирования. Констриктивный перикардит характеризуется уплотнением и утолщением листков перикарда, иногда их ретракцией и (не всегда) облитерацией его полости, часто с кальцификацией и формированием «панцирного сердца». Стойкие нарушения гемодинамики, возникающие при констриктивном перикардите, связаны с отсутствием адекватного наполнения желудочков во время диастолы вследствие ограничений, создаваемых фиброзным утолщением и/или кальцификацией листков перикарда. Сократительная функция миокарда страдает, как правило, только на наиболее поздних стадиях заболевания и связана с развитием фиброза миокарда. Констриктивный перикардит является редким заболеванием и чаще диагностируется у мужчин в возрасте 20-50 лет. К основным этиологическим факторам, приводящим к констрикции сердца, относятся бактериальные и вирусные инфекции; ранения сердца и последствия хирургических вмешательств, связанных с повреждением перикарда; лучевая терапия на органы средостения; хроническая почечная недостаточность; заболевания соединительной ткани. Наиболее выраженные рубцовые изменения перикарда с отложением извести и формированием «панцирного сердца» развиваются в исходе гнойного (чаще туберкулезного) перикардита, а также после гемоперикарда или геморрагического перикардита. Единственным эффективным методом лечения констриктивного перикардита является оперативное лечение - перикардэктомия. В настоящей статье представлено описание клинического случая констриктивного перикардита у пациента с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VII (FVII).

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2018
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2018.-N 7.-С.86-90. Библ. 6 назв.
Просмотров: 94