"Double-hit" лимфома с первичным поражением молочной железы собственное наблюдение и обзор литературы

Аннотация:

«Double-hit» лимфома - редкая лимфатическая опухоль с сочетанной перестройкой генов c-MYC, BCL2 или BCL6, которая характеризуется крайне агрессивным течением, высокой частотой экстранодальных поражений и резистентностью к химиотерапии. Сочетание C-MYC/BCL6 встречается крайне редко (5-8%). Эффективной терапии «double-hit» лимфомы пока не существует, а медиана общей выживаемости варьирует от 5 мес до 2 лет. Представляем первый опыт терапии больной «double-hit» лимфомой с сочетанной реаранжировкой генов c-MYC и BCL-6 с первичным поражением молочной железы по протоколу R-mNHL-BFM-90 в комбинации с ибрутинибом. «Double-hit» лимфома (DHL) - это редкая, крайне агрессивная В-клеточная лимфоидная опухоль с сочетанной перестройкой генов c-MYC (MYC proto-oncogene), BCL2 (B-cell lymphoma 2) или BCL6 (B-cell lymphoma 6). Гетерогенность клинических проявлений и ответ на терапию определяются пенетрантностью белков c-MYC, BCL2 или BCL6 в опухолевой клетке. По данным молекулярно-генетических исследований биология DHL ближе к диффузной В-крупноклеточной лимфоме (ДВККЛ), хотя отличается от последней рядом принципиальных признаков. Чаще встречается после 60 лет, для DHL характерно агрессивное течение и ранняя диссеминация с вовлечением экстранодальных локализаций. Характерная особенность DHL - крайняя резистентность к проводимой полихимиотерапии (ПХТ), даже при применении интенсивных и высокодозных режимов. Эффективной терапии DHL пока не существует, а медиана общей выживаемости (ОВ) варьирует от 5 мес до 2 лет. Поиск эффективной ПХТ и таргетной терапии затрудняет редкость данной лимфатической опухоли и ее биологическая гетерогенность. По данным собственного клинического наблюдения, мы обратили внимание на высокую чувствительность DHL (с перестройкой генов c-MYC и BCL6) к монотерапии ибрутинибом, в том числе при рецидиве опухоли после интенсивной ПХТ (схемы R-mNHL-BFM-90, R-EPOCH). Эффект оказался непродолжительным (около 4 мес), но уже через 3 дня от начала приема ибрутиниба множественные опухолевые очаги практически полностью редуцировались, нормализовалась активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ), уменьшились В-симптомы.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2018
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2018.-N 7.-С.91-95. Библ. 38 назв.
Просмотров: 85