Клиническое наблюдение: гангренозная пиодермия

Аннотация:

Представлено редкое клиническое наблюдение, касающееся пациента с гангренозной пиодермией. Обсуждаются этиология, патогенез, клиническая картина, дифференциальная диагностика и принципы лечения гангренозной пиодермии. Гангренозная пиодермия — ГП (синонимы: молниеносная язвенная пиодермия, язвенно-вегетирующая гангренозная пиодермия) — быстро прогрессирующее редкое хроническое воспалительное заболевание неясной этиологии, для которого характерны нейтрофильная инфильтрация дермы с деструкцией тканей. Несмотря на название, это заболевание не относится к инфекционным или васкулитам, а представляет собой нейтрофильную васкулопатию. Впервые ГП описал французский дерматолог L. Brocq в 1916 г. под названием «phagedenizmgeotrique», а в 1930 г. американские дерматологи L. Brunsting, W. Goeckerman и P. O'Leary использовали термин ГП. Встречается ГП преимущественно в возрасте от 24 до 55 лет, несколько чаще у женщин; у детей редко наблюдается. Регистрируется с частотой 3—10 случаев на 1 млн человек в год. Этиология ГП неизвестна, патогенез не изучен. В 25—50% случаев заболевание оказывается идиопатическим, у остальных больных ассоциируется с различными нозологиями, особенно часто — с воспалительными заболеваниями кишечника (язвенный колит, болезнь Крона), хроническим гепатитом, патологией крови — моноклональная гаммапатия иммуноглобулина (Ig)-G, парапротеинемия, множественная миелома, лейкозы; аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит), различными солидными опухолями. В патогенезе ГП играют роль аберрантная иммунная реакция, вовлекающая Т-лимфоциты и цитокины, перекрестная реакция аутоантител, направленных на антигены, общие для кожи, кишечника или суставов. Выявлены дефекты миграции, хемотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов, нарушение их реактивности. В ряде работ отмечено депонирование IgM и С 3 компонента комплемента в стенках сосудов, сосочковом слое дермы и вдоль дермоэпидермальной границы. Необходимо отметить значение в патогенезе генетической предрасположенности, о чем свидетельствуют недавно описанные синдромы PAPA, PASH и PASS, в симптомокомплекс которых входит ГП.

Авторы:

Издание: Врач
Год издания: 2018
Объем: 3с.
Дополнительная информация: 2018.-N 7.-С.51-53. Библ. 9 назв.
Просмотров: 42