Исследования нарколепсии в России. Исторический очерк

Аннотация:

Нарколепсия является малоизвестным заболеванием для российских врачей, в то время как начало его описания и изучения в России и мировом сообществе происходило одновременно. Остается недооцененным вклад отечественной неврологии в изучение нарколепсии, особенно в вопросах описания клинической картины («нарколептическая пентада» A.M. Вейна), концепции патогенеза заболевания (гипоталамический синдром), определения провоцирующих факторов (постинфекционная, поствакцинальная реакции) и лечения (оксибат натрия). Нарколепсия — неврологическое заболевание и одновременно одно из расстройств сна, относящееся к группе гиперсомний. Клиническая картина этого расстройства характеризуется повышенной дневной сонливостью и приступами засыпаний в дневное время, приступами снижения или полной потери мышечного тонуса при сохранности сознания (катаплексия), галлюцинациями при засыпании и пробуждении, нарушениями ночного сна в форме инсомнии. Сочетание и степень выраженности симптомов нарколепсии могут быть различными, но главным симптомом заболевания является избыточная сонливость, возникающая в неподходящее время. По признаку наличия или отсутствия в клинической картине нарколепсии приступов катаплексии выделяют нарколепсию 1-го типа (с катаплексией) и 2-го типа (без катаплексии). С современных позиций основой этиопатогенеза нарколепсии 1-го типа считается дегенерация специфических (орексиновых) нейронов в гипоталамусе вследствие развития аутоиммунного поражения без четко выявленного провоцирующего фактора. Причину развития нарколепсии 2-го типа установить на настоящий момент не удалось, однако известны случаи перехода болезни 2-го типа в 1-й, но не наоборот. Кроме того, есть данные о генетической детерминированности нарколепсии. Например, у 95% пациентов с нарколепсией 1-го типа встречается ген HLA DQB1*0602, в то время как в общей (здоровой) популяции он обнаруживается только у 20%.

Авторы:

Издание: Журнал неврологии и психиатрии им.С.С.Корсакова
Год издания: 2018
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4(2).-С.129-138. Библ. 24 назв.
Просмотров: 25