Диагностика и лечение болезни Верльгофа

Аннотация:

Болезнь Верльгофа, или первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП), — это заболевание, представляющее собой изолированную иммуноопосредованную тромбоцитопению (количество тромбоцитов в периферической крови менее 100х10 в 9/л), возникающую и/или сохраняющуюся без каких-либо явных причин, с геморрагическим синдромом различной степени выраженности или без него. В статье рассматриваются вопросы современной классификации, механизмов развития и терапии ИТП. Болезнь Верльгофа — это заболевание, представляющее собой изолированную иммуноопосредованную тромбоцитопению (количество тромбоцитов в периферической крови менее 100х10 в 9/л), возникающую и/или сохраняющуюся без каких-либо явных причин, с геморрагическим синдромом различной степени выраженности или без него. ЭТИОПАТОГЕНЕЗ. Главную роль в патогенезе аутоиммунной идиопатической тромбоцитопении (АИТ), как и других аутоиммунных болезней, лежит срыв толерантности к антигенам, в связи с чем на цитоплазматической мембране тромбоцитов быстро увеличивается численность антител к их гликопротеидам. На сегодняшний день установлено, что основная масса этих антител связывается с рецепторными ГПIIb/IIIа и Ib/IX, при этом гигантская их доля принадлежит к классу IgG, наименьшая к IgM и исключительно небольшая к IgA. Ключевым патогенетическим звеном становления тромбоцитопении при АИТ считаются напряженная и преждевременная гибель тромбоцитов под воздействием аутоантител. Изотопные исследования с маркерами кровяных пластинок показали, собственно, что при АИТ длительность жизни тромбоцитов сокращается до 1-2 дней, а в критических случаях — до нескольких часов. Ученые предполагают, что разрушения кровяных пластинок связано с фагоцитозом тромбоцитов, обработанных аутоантителами, макрофагами ретикулоэндотелиальной системы. Заболеваемость ИТП в мире колеблется 1,6-3,9 на 100 000 человек населения в год. Между взрослыми и детьми распространенность колеблется от 4,5 до 20 на 100 000 человек населения. У ИТП нет особенностей распространения по отдельным территориям. Лица мужского пола болеют ИТП в 3-4 раза реже, чем женщины, в репродуктивном возрасте данная разница еще более — в 5-6 раз. Чаще болеют лица в возрасте от 20 до 40 лет (54%), в 20% реже — в возрасте от 40 до 60 лет, изредка заболевание имеется у пожилых лиц старше 70 лет (2%) и молодых людей моложе 20 лет.

Авторы:

Издание: Справочник врача общей практики
Год издания: 2018
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2018.-N 8.-С.54-59. Библ. 9 назв.
Просмотров: 31