Клинико-морфологическая характеристика рака околощитовидной железы

Аннотация:

Рак околощитовидной железы — редкая злокачественная опухоль с клинической манифестацией гиперпаратиреоза, достоверными морфологическими признаками инвазивного роста и неблагоприятным клиническим прогнозом. Дифференциальная диагностика рака околощитовидной железы ввиду редкости этой патологии, не всегда явных морфологических критериев, отсутствия определенной иммуногистохимической панели сложна и требует дальнейшего уточнения. В статье обобщены современные данные о клинико-морфологических характеристиках рака околощитовидной железы. Рак околощитовидных желез (ОЩЖ) — редкая, малоизученная патология. Рак ОЩЖ, как правило, возникает спорадически, хотя описаны редкие семейные формы. Большинство случаев рака ОЩЖ гормонально активны и сопровождаются значительным повышением уровня паратиреоидного гормона (ПТГ) и кальция в крови и моче. Наиболее часто рак ОЩЖ встречается при первичном гиперпаратиреозе (ПГПТ). В структуре ПГПТ на долю рака ОЩЖ приходится 1—5%. Есть сообщения о том, что рак ОЩЖ может наблюдаться и у пациентов с вторичным гиперпаратиреозом (ВГПТ). Патогенез злокачественных образований ОЩЖ в настоящее время активно изучается. Чаще всего (до 75%) определяются мутации в гене CDC73 (синоним — HRPT2), кодирующем белок парафибромин. Рак ОЩЖ ассоциируется с крайне тяжелым течением гиперпаратиреоза (ГПТ) и высокой летальностью. Нередко диагноз удается установить лишь ретроспективно, при возникновении рецидивов, локальных и отдаленных метастазов. Повышение уровня ПТГ и кальция в крови и моче свидетельствует о гормональной активности новообразования, однако не позволяет провести дифференциальный диагноз между раком и аденомой ОЩЖ. Методами визуализации новообразований ОЩЖ являются ультразвуковое исследование, компьютерная томография и сцинтиграфия с 99mТс, которые позволяют получить информацию о локализации и размерах образования, но не о степени его злокачественности. Тонкоигольная аспирационная биопсия не дает однозначного ответа относительно степени агрессивности опухоли ОЩЖ. Рак ОЩЖ ввиду редкости патологии не всегда бывает вовремя верифицирован. Поэтому часть пациентов с этим диагнозом, установленным на основании появления метастазов, имеют первоначальное заключение «доброкачественное новообразование ОЩЖ». Рецидив рака ОЩЖ наблюдается примерно в 50% случаев и в среднем возникает через 3 года после хирургического удаления опухоли. Метастазы распространяются как лимфогенным, так и гематогенным путем и чаще всего поражают легкие. В настоящее время радикальное хирургическое удаление рака ОЩЖ остается единственным эффективным методом лечения. Химио- и лучевая терапия в основном используется в качестве паллиативного вмешательства.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2018
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4.-С.65-72. Библ. 38 назв.
Просмотров: 51