Клиническая характеристика гемолитико-уремического синдрома у детей Оренбургской области

Аннотация:

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) впервые описан Г. Гассером в 1955 г. как сочетание микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. ГУС относится к первичным тромботическим микроангиопатиям, в патогенезе которого основную роль занимает повреждение эндотелия гломерулярных капилляров, гемолиз, активация и потребление тромбоцитов с последующей коагуляцией в первую очередь в сосудах почек. Локальная коагуляция в почках приводит к развитию острого почечного повреждения (ОПП). ГУС остается основной причиной ОПП в детском возрасте. Помимо почек, которые являются основным органом-мишенью, в патологический процесс вовлекаются желудочно-кишечный тракт, нервная, сердечно-сосудистая системы, система гемостаза, с возможным развитием полиорганной недостаточности. Учитывая возрастную характеристику, ГУС чаше развивается у детей с 1 года до 5 лет. Выделяют две основные формы ГУС: типичный и атипичный. Типичный ГУС (тГУС) (STEC-ГУС) преимущественно инфекционного генеза и в 90% всех случаев ассоциирован с шигатоксинпродуцирующей Escherichia coli. Только в 5—15% случаев гастроэнтероколита, этиологическим фактором которого является энтерогеморрагическая кишечная палочка Escherichia coli, развивается ГУС. Установлено, что до 22% взрослых пациентов со STEC-ГУС имеют мутации генов, кодирующих белки системы комплемента. Наряду с бактериальной инфекцией в 10% случаев причиной ГУС считают вирусы фиппа, вирус Эпштейна—Барр, вирус Коксаки, эховирусы, аденовирусы, ротавирусы, ВИЧ. В 5% всех случаев ГУС и в 40% атипичного ГУС причиной является инфекция Streptococcus pneumoniae. В 5—10% распространенности ГУС составляет атипичный ГУС, который связан с избыточной активацией альтернативного пути системы комплемента. Атипичный ГУС характеризуется высоким риском внезапной смерти и необратимым инвалидизирующим повреждением жизненно важных органов. В клинической картине ГУС развивается триада симптомов тромботической микроангиопатии (ТМА): неиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопения и ОПП. Для STEC-ГУС в продромальном периоде характерна клиника кишечной инфекции, часто с гемоколитом в 50—70%. Однако, по данным В. S. Kaplan, в 25% случаев тГУС, вызванный Escherichia coli, может протекать без диареи. Через 1—8 дней от начала кишечного синдрома дебютирует тГУС. Кишечный синдром в продромальном периоде ГУС сочетается с рвотой в 30—60% случаев, в 16—30% с лихорадкой. Гемолитико-уремический синдром (ГУС) относится к первичным тромботическим микроангиопатиям, в патогенезе которого основную роль занимает повреждение эндотелия гломерулярных капилляров, гемолиз, активация и потребление тромбоцитов с последующей коагуляцией в первую очередь в сосудах почек. ГУС остается основной причиной острого почечного повреждения детского возраста. В возрастном аспекте ГУС чаще развивается у детей с 1 года до 5 лет.

Авторы:

Издание: Лечащий врач
Год издания: 2018
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2018.-N 8.-С.48-51. Библ. 25 назв.
Просмотров: 36