АТИПИЧНЫЙ ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ И С3-ГЛОМЕРУЛОПАТИЯ: ИТОГИ КОНФЕРЕНЦИИ «KIDNEY DISEASE: IMPROVING GLOBAL OUTCOMES» (KDIGO) ПО СПОРНЫМ ВОПРОСАМ

Аннотация:

Система комплемента играет ключевую роль в развитии таких заболеваний, как атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) и С3-гломерулопатия (С3ГП). В данной публикации мы обобщаем итоги конференции «Kidney Disease: Improving Global Outcomes» (KDIGO) 2015 по спорным вопросам, в ходе которой экспертами были коллегиально приняты ключевые подходы к ведению этих двух заболеваний. Были рассмотрены такие области, как патоморфология почек, клинические фенотипы и клиническая оценка, генетические аспекты болезни, варианты приобретенной болезни и терапевтические стратегии. С целью помощи клиницистам, которые наблюдают таких пациентов, подробно обсуждены и обоснованы рекомендации по выбору оптимальной лечебной стратегии. Были выделены пробелы в знании и обозначена стратегия приоритетных исследований с целью разрешения основных противоречий. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) и С3-гломерулопатия (С3ГП) - два заболевания, в основе патогенеза которых лежат нарушения системы комплемента. аГУС - ультраредкое заболевание, характеризующееся острым повреждением почек, тромбоцитопенией и микроангиопатической гемолитической анемией, которое встречается с частотой примерно 0,5 случаев на 1000000 населения в год. Сходными с ним симптомами могут проявляться ГУС, ассоциированный с шигатоксин-продуцирующей E.coli (STEC-HUS), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТГТ) и некоторые другие мультисистемные нарушения. Поэтому были разработаны диагностические критерии для оптимизации подходов к аГУС. По крайней мере 50% пациентов с аГУС имеют в основе наследственную и/или приобретенную аномалию комплемента, которая приводит к нарушению регуляции активности его альтернативного пути на поверхности эндотелия. В то же время, существуют наследственные аномалии, не связанные с комплементом, например мутация DGKE, которая может привести к развитию аГУС-подобного фенотипа. До недавнего времени прогноз при аГУС был неблагоприятным, и у большинства пациентов терминальная почечная недостаточность развивалась в течение двух лет после дебюта болезни. Однако с началом применения экулизумаба - человеческого моноклонального антитела против С5-фракции комплемента, в настоящее время возможны контроль ренального. Целью конференции KDIGO было провести глобальную коллегиальную мультидисциплинарную клиническую и научную экспертизу для обозначения основных направлений оптимального ведения этих двух болезней и предложить план дальнейших исследований для разрешения основных противоречий, повреждения и предотвращение прогрессирования хронической болезни почек.

Авторы:

Издание: Нефрология
Год издания: 2018
Объем: 22с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4.-С.18-39. Библ. 19 назв.
Просмотров: 41