СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Аннотация:

Системная склеродермия - системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии с поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов (легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта - ЖКТ), в основе которого лежат нарушения микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Заболеваемость колеблется от 3,7 до 20 на 1 млн. населения в год, распространенность составляет 240-290 случаев на 1 млн. населения. Чаще болеют женщины (соотношение 3-7:1) в возрасте 30-50 лет. Лица негроидной расы болеют несколько чаще и тяжелее, в китайской и индийской популяции системная склеродермия встречается редко. Этиология окончательно не установлена. Рассматривается роль генетических факторов (наличие семейных случаев заболевания, ассоциация с аллелями HLA-DR5 и HLA-DR3 у европейцев, HLA-DR2 у японцев), вирусной инфекции (ретровирусы, герпесвирусы, цитомегаловирусы), химических (промышленных, бытовых, лекарственных) агентов. В основе патогенеза лежат нарушения иммунитета, микроциркуляции и коллагенообразования на уровне клеточных (иммунные клетки, эндотелий, фибробласты) и рецепторно-лигандных (молекулы адгезии, ростовые факторы, цитокины) систем. Генетически и фенотипически детерминированная гиперактивность и автономность фибробластов способствуют гиперпродукции межклеточного матрикса, коллагена и усилению неофибриллогенеза в отсутствии дополнительных стимулов. Наблюдаются изменения в микроциркуляторном русле (повреждение, активация и дисфункция эндотелия, пролиферация миофибробластов, гиперагрегация форменных элементов крови, тромбозы). Несомненна роль иммунной системы в патогенезе заболевания. Отмечены увеличение уровня CD4+ Т-лимфоцитов, гипергаммаглобулинемия, усиление продукции аутоантител. Активированные Т-лимфоциты синтезируют цитокины и факторы роста, стимулирующие пролиферацию фибробластов и синтез коллагена, что усугубляет процессы фиброзообразования.

Авторы:

Издание: Вестник молодого ученого
Год издания: 2018
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2018.-N 2.-С.29-36. Библ. 10 назв.
Просмотров: 32