Распространенность и основные проявления поражения почек у пациентов с болезнью Фабри

Аннотация:

Изучить основные проявления поражения почек у пациентов с болезнью Фабри, а также распространенность различных стадий хронической болезни почек (ХБП) и ее исходы в данной популяции. В ретроспективное исследование были включены 95 пациентов с болезнью Фабри, диагноз которой был подтвержден при ферментном и молекулярно-генетическом исследовании. Стадию ХБП определяли в соответствии с рекомендациями KDIGO 2012 года и Научного общества нефрологов России 2016 года. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) рассчитывали по формуле CKD-EPI. Для определения тяжести болезни Фабри использовали индекс Mainz Severity Score index (MSSI) и скорректированный по полу и возрасту MSSI. Поражение почек было выявлено у 83 (87,4%) пациентов (60 мужчин и 23 женщины) в возрасте в среднем 39,8±11,9 лет. У мужчин частота поражения почек была достоверно выше, чем у женщин (93,8% и 74,2% соответственно, р=0,01). Первые симптомы поражения почек были обнаружены у мужчин в среднем на 10 лет раньше, чем у женщин (р=0,01). У большинства пациентов первым установленным симптомом вовлечения почек была протеинурия (59,0%). Практически у всех женщин с нефропатией (95,7%) имелась ХБП 1 и 2 стадии, в то время как у 53,3% мужчин диагностирована ХБП 1-3 стадии, а у 46,7% — 4 и 5 стадии. Вклад почечного компонента в суммарный балл MSSI был выше среди пациентов, получающих лечение гемодиализом (р<0,0001). Основными исходами заболевания у пациентов с болезнью Фабри была терминальная стадия хронической почечной недостаточности (n=27) и смерть (n=7). У российских пациентов с болезнью Фабри отмечается высокая распространенность поражения почек, которое определяет общую тяжесть течения заболевания. Необходимо проявлять повышенную настороженность в отношении болезни Фабри при выявлении протеинурии или снижения СКФ неясного происхождения у молодых мужчин.

Авторы:

Издание: Клиническая фармакология и терапия
Год издания: 2018
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4.-С.46-52. Библ. 34 назв.
Просмотров: 23