Эссенциальный криоглобулинемический васкулит с развитием тромбоза мезентериальных сосудов и гангрены кишки

Аннотация:

В статье описан случай эссенциальной криоглобулинемии, не ассоциированной с вирусами гепатита В и С. Морфологическим субстратом заболевания был исключительно пролиферативный эндотромбоваскулит без деструктивных изменений стенок пораженных сосудов. Кроме того, в финале заболевания развилось необычное его проявление, связанное с воспалением стенок артериол брыжейки и формированием в их просветах окклюзирующих тромбов, что привело к развитию тяжелой абдоминальной патологии. У пациентки имелось «мозаичное» вовлечение в некротический процесс петель кишки в виде отдельных сегментов, что было сопряжено с поражением большого количества сосудов мелкого калибра. Особенностью случая является сочетание 4 факторов риска летального исхода заболевания — возраст старше 65 лет, поражение легких, почек и кишечника. Васкулиты — это большая гетерогенная группа заболеваний, объединенных общим морфологическим признаком — воспалением сосудистой стенки, ведущим к повреждению тканей и органов. Этиология и патогенез процессов изучены плохо, а спектр клинических проявлений и прогноз заболевания разнообразны. В соответствии с действующей классификацией васкулитов, принятой консенсусной комиссией в Чапел-Хилле в 2012 г., криоглобулинемический васкулит (KB) включен в группу иммунокомплексных васкулитов мелких/средних по калибру сосудов, при которых повреждающим фактором являются криоглобулины (КРГ) сыворотки крови. КРГ являются иммуноглобулинами, которые обладают способностью к аномальной преципитации или образованию геля при температуре ниже 37С (криопреципитация). Выделяют три типа КРГ. Тип I сопровождается моноклоновой секрецией КРГ (IgM или IgG) и обычно ассоциируется с В-клеточными лимфопролиферативными заболеваниями, такими как макроглобулинемия Вальденстрема, миелома и др. Тип II характеризуется сочетанием моноклональной секреции КРГ и наличием ревматоидного фактора, следовательно, этот тип КРГ чаще встречается при ревматических и инфекционных заболеваниях. Выделяют также тип III КРГ, когда наблюдается поликлональная секреция (IgM и IgG) в сочетании с фракцией IgM-ревматоидным фактором. Тип III КРГ рассматривается как переход от поликлональной гипергаммаглобулинемии к типу II КРГ. KB является системным васкулитом, но в патологический процесс преимущественно вовлекаются сосуды мелкого и среднего калибра, прежде всего почек, периферических нервов и кожи. После установления этиологической роли вируса гепатита С в появлении КРГ произошли серьезные изменения в классификации, диагностике и лечении этого тяжелого состояния.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2018
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2018.-N 5.-С.40-45. Библ. 11 назв.
Просмотров: 49