СОВРЕМЕННЫЕ МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ СТРИКТУР ПИЩЕВОДА У ДЕТЕЙ ПРИ БУЛЛЁЗНОМ ЭПИДЕРМОЛИЗЕ

Аннотация:

В обзоре представлены современные методы лечения и профилактики стриктур пищевода при буллёзном эпидермолизе у детей. Стриктуры пищевода при буллёзном эпидермолизе негативно сказываются на общем состоянии, нутритивном статусе больных и качестве их жизни. Обсуждаются преимущества и недостатки основных методов, используемых в лечении стриктур пищевода у больных БЭ: консервативной, внутрипросветной реканализации, хирургические операции. Описаны особенности анестезиологического пособия у пациентов с буллёзным эпидермолизом. Показано, что баллонная дилатация стриктур пищевода под эндоскопическим или рентгеноскопическим контролем является оптимальным методом лечения больных. При рефрактерных стенозах пищевода у детей с тяжелой формой буллёзного эпидермолиза, задержкой развития и нарушениями нутритивного статуса, рекомендуется проводить гипералиментацию через гастростому. Буллёзный эпидермолиз (БЭ) — группа генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующаяся наследственно обусловленной лёгкой ранимостью кожи с образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках. Различают несколько основных типов БЭ: простой, пограничный, дистрофический, синдром Киндлера и еще более 30 подтипов болезни. При простом БЭ формирование пузыря происходит на уровне базальных клеток вследствие дефектного белка - кератина, при пограничном БЭ — на уровне светлой пластинки (lamina lucida) базальной мембраны, при дистрофическом БЭ - между дермой и эпидермисом (на уровне дермоэпидермального соединения). Приобретённый БЭ - это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой аутоантител к коллагену VII типа, в связи с чем, как и при дистрофической форме БЭ, нарушается целость кожи на уровне дермоэпидермального соединения. Эпидемиология. Основные данные о распространённости и заболеваемости БЭ содержатся в Национальном регистре БЭ (National Epidermolysis Bullosa Registry, NEBR, США), в котором с 1986 по 2002 гг. было зарегистрировано более 3 тыс. пациентов. Распространённость БЭ составила 1,1 на 100 тыс. населения, заболеваемость — 2 случая на 100 тыс. живых новорождённых. За тот же период показатели заболеваемости БЭ по подтипам составили: простой БЭ (ПБЭ) — 0,8, пограничный — 0,3, доминантный дистрофический (ДДБЭ) — 0,2, рецессивный дистрофический (РДБЭ) — 0,3 случая на 100 тыс. живых новорождённых. В Великобритании в период 2002-2010 гг. заболеваемость составляла 6,6 случаев на 100 тыс. живых новорождённых, а распространённость — 1,5 на 100 тыс. населения. Распространённость БЭ в Норвегии составляет 5,4 случая, в Японии — 0,78, в Италии — 1,54, в Австралии — 1,03. В Российской Федерации распространённость врождённого БЭ в среднем составила 0,04 случая на 100 тыс. населения. Популяционная частота врождённого БЭ в России составляет 1:50 000-300 000, а прогнозируемое ежегодное количество больных врождённым БЭ — от 14 до 34 случаев на 1,7 млн новорождённых. В 2012 г. в благотворительном фонде «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки» зарегистрировано более 200 детей с БЭ.

Авторы:

Издание: Российский педиатрический журнал
Год издания: 2018
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2018.-N 1.-С.54-61. Библ. 50 назв.
Просмотров: 27