Тромботическая микроангиопатия глаза при атипичном гемолитико-уремическом синдроме (клиническое наблюдение)

Аннотация:

В статье представлено клиническое наблюдение тромботической микроангиопатии глаза при атипичном гемолитико-уремическом синдроме — редком генетическом заболевании, характеризующимся системным тромбообразованием в результате неконтролируемой активации альтернативного пути комплемента. Характерным проявлением поражения органа зрения при этом заболевании является билатеральная пурчерподобная ретинопатия. Своевременная диагностика атипичного гемолитико-уремического синдрома, в том числе офтальмологическая, определяет раннее начало высокоэффективной патогенетической терапии ингибитором комплемента экулизумабом. Тромботическая микроангиопатия (ТМА) — это клинико-морфологический синдром, характеризующийся поражением микроциркуляторного русла (артерий малого калибра, артериол и капилляров) и представленный особым типом повреждения сосудов, сочетающим в себе тромбоз и воспаление сосудистой стенки, что приводит к окклюзии просвета сосуда, вызывая развитие ишемии органов и тканей. Основными причинами первичной ТМА являются тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС), опосредованный воздействием шигатоксина кишечной палочки (STEC-ГУС) и атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). Кроме этого, существует целый ряд вторичных ТМА, ассоциированных с применением некоторых лекарственных препаратов (хинин, ингибиторы кальцийнейрина, блокаторы VEGF и др.), метаболическими заболеваниями (врожденное нарушение внутриклеточного метаболизма витамина В12), беременностью, злокачественной артериальной гипертензией, системными заболеваниями (системная красная волчанка (СКВ), склеродермия, катастрофический антифосфолипидный синдром), вирусными инфекциями, злокачественными опухолями. Острая ТМА является критическим состоянием, требующим неотложной медицинской помощи. В последние два десятилетия отмечается совершенствование методов диагностики и подходов к лечению разных форм ТМА, что позволило улучшить прогноз и качество жизни пациентов, страдающих этими тяжелыми заболеваниями. В связи с этим возрастает значение информированности врачей различных специальностей о клинических особенностях, диагностических методах и терапевтических мероприятиях при ТМА-ассоциированных заболеваниях.

Авторы:

Издание: Вестник офтальмологии
Год издания: 2018
Объем: 12с.
Дополнительная информация: 2018.-N 5.-С.215-226. Библ. 21 назв.
Просмотров: 26