Поздняя кожная порфирия как редкий случай внепеченочных проявлений хронического гепатита С у пациента, перенесшего сифилис

Аннотация:

Представлены данные литературы, касающиеся этиологии, патогенеза диагностических и клинических критериев, а также методов лечения кожной порфирии. Порфирия (греч. nopcpupioq — багряный, пурпурный) — группа заболеваний, в основе которых лежит наследственное или приобретенное нарушение ферментативного пути образования порфиринов, их предшественников и гема в печени и костном мозге. Патогенез порфирии заключается в том, что небелковая часть гемоглобина — гем — не синтезируется, а вместо него в плазме и тканях организма накапливаются промежуточные продукты его синтеза — порфириногены. Описан редкий случай поздней кожной порфирии как внепеченочного проявления хронического гепатита С у пациента, перенесшего сифилитическую инфекцию в анамнезе. Порфирия (греч. порсрирюд — багряный, пурпурный) — группа заболеваний, в основе которых лежит наследственное или приобретенное нарушение ферментативного пути образования порфиринов, их предшественников и гема в печени и костном мозге. Гем синтезируется во всех тканях, однако основными органами, где происходит его синтез, являются костный мозг и печень. Гем необходим для связывания кислорода и его транспортировки (в форме гемоглобина и миоглобина), транспорта электронов (в форме цитохромов) и для активности многофункциональных оксидаз, таких как цитохром Р450. Биосинтез гема контролирует восемь ферментов; этот процесс начинается в митохондриях, где происходит образование сигиа-аминолевулиновой кислоты из глицина и сукцинил КоА при участии фермента аминолевулинатсинтазы. Из митохондрий сигма-аминолевулиновая кислота поступает в цитоплазму, где происходят промежуточные этапы синтеза гема при участии ферментов дегидратазы сигма-аминолевулиновой кислоты, порфобилиногендезаминазы, уропорфириногенсинтазы, уропорфириногендекарбоксилазы. Заключительные реакции синтеза гема, как и начальные, происходят в митохондриях при участии копропор-фириногеноксидазы, феррохелатазы (ФеХ), прото-порфириногеноксидазы. Конечным этапом является присоединение двухвалентного железа к прото-порфирину IX (при участии фермента ФеХ) и образование гема. Источником железа для синтеза гема служит депонирующий железо белок ферритин. Гем является аллостерическим ингибитором фермента аминолевулинатсинтазы, запускающей реакции его биосинтеза. При порфириях в результате дефектов ферментов нарушаются процессы образования гема, его количество снижается, следовательно, повышается активность аминолевулинатсинтазы, что в свою очередь приводит к накоплению промежуточных продуктов синтеза гема, таких как порфирины или их предшественники.

Авторы:

Издание: Клиническая дерматология и венерология
Год издания: 2018
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2018.-N 5.-С.119-127. Библ. 17 назв.
Просмотров: 111