Мембранопролиферативный гломерулонефрит в российской популяции

Аннотация:

Цель исследования. Анализ клинико-морфологических проявлений, подходов к терапии и прогноза мембранопролиферативного гломерулонефрита (МПГН). Материалы и методы. В период 2000-2017 гг. ретроспективно выявляли случаи МПГН с анализом этиологии, клинических данных и морфологии (включая депозиты иммуноглобулинов - lg - и СЗ-фракции комплемента). В исследование включено 214 случаев МПГН. Средний возраст пациентов - 44±16 лет. Оценивали достижение полных и частичных ремиссий (ПР, ЧР), обшую выживаемость, прогрессирование (по композитной конечной точке: снижение расчетной скорости клубочковой фильтрации - рСКФ - на 50% и более от исходной, или рСКФ <15 мл/мин/1,73 м2, или начало диализа). Результаты и обсуждение. Нефротический синдром выявлен у 72% больных; в 58,4% случаев рСКФ достигала <60 мл/мин/1,73 м2. Распространенность случаев МПГН среди морфологически подтвержденных гломерулопатий составила 9,3%. Идиопатический МПГН (иМПГН) выявлен в 30,4% случаев, вторичный МПГН (вМПГН) - в 69,6% (аутоиммунные заболевания - 34,1%, инфекционные - 16,4%, моноклональные гаммапатии - 9,3%, комплемент-опосредованные повреждения - 9,8%). lg+СЗ+МПГН чаще выявляли на фоне аутоиммунных заболеваний и инфекций. В большинстве случаев lg-СЗ+МПГН установлен диагноз СЗ-гломерулопатии или тромботической микроангиопатии. Этиология lg-C3-/lg+C3-MnrH гетерогенна. Медиана периода наблюдения составила 28 мес. Десятилетная общая кумулятивная выживаемость и «почечная» выживаемость составили 71 и 50% соответственно (без различий между иМПГН и вМПГН). В общей группе МПГН частота ПР/ЧР составила 50% (иМПГН - 46,2%, вМПГН - 51,3%) и различалась в зависимости от этиологии МПГН (Panova=0,049). Кумулятивная выживаемость без прогрессирования в общей группе МПГН в течение 10-летнего периода близка к 100% в случаях достижения ПР/ЧР и 0% - при отсутствии ремиссии. Заключение. Синдром МПГН представляет собой тяжелый вариант повреждения клубочков с гетерогенной этиологической структурой и серьезным прогнозом. Целенаправленная клинико-морфологическая диагностика позволяет идентифицировать причину МПГН в большинстве случаев, что является основой для выбора адекватного лечения и улучшения исходов.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2018
Объем: 9с.
Дополнительная информация: 2018.-N 12.-С.39-47. Библ. 38 назв.
Просмотров: 32