Дальневосточный государственный медицинский университет Поиск | Личный кабинет | Авторизация
Поиск статьи по названию
Поиск книги по названию
Каталог рубрик
в коллекциюДобавить в коллекцию

Клиническое наблюдение сочетания диффузного альвеолярно-септального варианта поражения легких и амилоидной кардиомиопатии при системном AL-амилоидозе в пожилом возрасте


Аннотация:

Амилоидоз является редким (орфанным) заболеванием, этим определяется особый интерес к необычным формам и вариантам его течения. Согласно последним рекомендациям Комитета по номенклатуре Международного общества амилоидоза (ISA, 2016), болезнь у человека формируют 36 внеклеточных фибриллярных белков, 15 из них определяют системный вариант заболевания, 19 - локальный, и еще два - AL-амилоидоз и амилоидоз, ассоциированный с отложением тяжелых цепей иммуноглобулинов, - смешанную, локальную и системную формы процесса . Понятия «локальный» (местный) и «системный» амилоидоз предполагают, помимо факта вовлечения соответственно одного или сразу нескольких органов, главное дополнение: признак совпадения места продукции белка-предшественника и отложения амилоидных фибрилл - для локального варианта («амилоидоз in situ»), и пространственную отдаленность данных процессов, когда речь идет о системном амилоидозе. В последнем случае всегда соблюдается правило последовательности событий: синтез исходного белка, например, в костном мозге или печени, поступление его растворимой формы в плазму (системный кровоток) и лишь затем отложение фибрилл в конкретных органах . Представлено редкое наблюдение системного AL-амилоидоза с дебютом в пожилом возрасте, сопровождавшегося диффузным аль-веолярно-септальным поражением легких и медиастинальной лимфаденопатией в сочетании с амилоидной кардиомиопатией при отсутствии нарушения функции почек и печени.

Авторы:

Третьяков А.Ю.
Захарченко С.П.
Третьякова В.А.
Ермилов О.В.
Шеховцов С.А.
Хабибулин Р.Р.
Алейникова К.С.
Дан В.С.
Лещева Н.А.

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2018
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2018.-N 12.-С.96-100. Библ. 20 назв.
Просмотров: 21

Рубрики
Ключевые слова
al-амилоидоз
in
situ
альвеолярный
амилоидные
амилоидоз
ассоциированные
белковая
белковый
болезней
болезни
болезнь
болезньПрофине
вариантные
внеклеточный
возраст
главные
данные
дебют
диагностика
диагностические
диффузная
заболевания
иммуноглобулин
индекс
исследование
исход
кардиомиопатии
классификация
клиническая
клинические
ключ
комитет
конкретный
костная
кровоток
легкая
легочная
лимфаденопатия
локальная
медиастинальный
международна
места
местная
методы
мозге
наблюдение
нарушения
нескольким
номенклатура
общества
одного
описание
орган
органов
орфанные
особый
отдаленные
отложения
отсутствие
печени
плазме
пожилой
понятий
поражение
послед
последовательностей
поступление
почек
правила
признаки
продукция
пространственная
процедура
процесс
растворимый
редкие
рекомендации
рентгенография
речи
симптомы
синтез
системная
слова
случаев
случая
смешанная
события
степени
течения
тяжелая
тяжести
факторы
фибриллы
фибриллярный
формы
функции
цепей
человек
Ваш уровень доступа: Посетитель (IP-адрес: 18.116.43.109)
Яндекс.Метрика