Амилоидная кардиопатия: патоморфология, методы диагностики и лечения

Аннотация:

Системный амилоидоз относится к группе редких системных заболеваний и характеризуется накоплением нерастворимых фибриллярных белков в различных органах и тканях. Амилоидные депозиты формируются из различных белков-предшественников, которые определяют тип амилоидоза, характер органного вовлечения и прогноз. Поражение сердца при системном амилоидозе в большинстве случаев является наиболее значимым фактором, определяющим клиническое течение и исход, особенно при AL- и ATTR-амилоидозе. В последнее десятилетие достигнут очевидный успех в понимании амилоидоза в целом и амилоидоза сердца в частности. В представленном обзоре внимание акцентировано на изменениях внутрисердечной гемодинамики при амилоидной кардиопатии, современных высокоинформативных методах диагностики этих изменений с использованием тканевой допплерометрии, strain- и speckle tracking-эхокардиографии, магнитно-резонансной томографии, определением сердечных биомаркеров. В статье рассмотрены новые методы типирования амилоида и современные схемы лечения амилоидной кардиопатии. Общая характеристика системного амилоидоза и классификация: Системный амилоидоз относится к группе редких заболеваний и характеризуется прогрессирующим внеклеточным накоплением нерастворимых фибриллярных гликопротеидов, которые нарушают архитектонику пораженных тканей и являются причиной органной дисфункции. Поражение сердца при системном амилоидозе - в большинстве случаев наиболее значимый фактор, определяющий клиническое течение и прогноз заболевания, влияющий на тактику лечения. Именно поэтому эффективная диагностика кардиопатии с использованием современных методов визуализации (тканевая допплерометрия, магнитно-резонансная томография - МРТ), определением сердечных биомаркеров (натрийуретические пептиды, высокочувствительные тропонины) является необходимым условием успешного лечения системного амилоидоза.

Авторы:

Издание: Consilium medicum
Год издания: 2018
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2018.-N 12.-С.15-22. Библ. 74 назв.
Просмотров: 21