Приобретённая ингибиторная форма гемофилии

Аннотация:

В представлении большинства врачей гемофилия является наследственным заболеванием. В то же время на долю приобретённых форм приходится 0,5-4 случаев на 1 млн населения в год . Именно в связи с такой редкой встречаемостью и установкой на наследственный характер этого заболевания оно диагностируется поздно. Развитие приобретённой формы гемофилии связано с выработкой организмом аутоантител к факторам свёртывания крови. Чаще выявляются антитела к фактору VIII в силу относительно большой молекулярной массы этого белка (2-4,5 млн дальтон) - приобретённая гемофилия типа А (ПГА). Как известно, врождённой гемофилией страдают только мужчины, частота же приобретённой гемофилии среди мужчин и женщин примерно одинакова. Что касается возраста пациентов, то, по данным Европейского регистра ПГА, имеется 2 возрастных пика: в возрасте от 20 до 40 лет (у женщин; этиологию образования ингибитора в этой группе связывают с беременностью и родами), а также в возрасте старше 60 лет . Этиология развития приобретённой гемофилии неизвестна. Примерно в 50% случаев у больных этим заболеванием сопутствующих болезней не выявляется (идиопатическая форма ПГА), однако у 20% пациентов наблюдается аутоиммунная патология, ещё у 20% -злокачественные новообразования, у 10% ПГА связана с беременностью, родами и послеродовым периодом . В статье представлено клиническое наблюдение и обзор литературы , посвященной современному представлению об этиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению приобретённой формы гемофилии.

Авторы:

Издание: Клиническая медицина
Год издания: 2018
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4.-С.361-364. Библ. 10 назв.
Просмотров: 20