Дифференциальная диагностика морфологических форм врожденного гиперинсулинизма методом ПЭТ/КТ с [18F]-фторДОФА

Аннотация:

В основе врожденного гиперинсулинизма (ВГИ) лежит гиперпродукция инсулина бета-клетками поджелудочной железы. Из-за высокого риска осложнений хронической гипогликемии у пациентов с ВГИ приоритетной задачей является своевременная диагностика заболевания и незамедлительное начало терапии. Выбор тактики лечения во многом зависит от морфологической формы заболевания. Клинико-лабораторная картина заболевания, данные УЗИ, МРТ, компьютерной и позитронной-эмиссионной томографии (ПЭТ) с [18F]-фтордезоксиглюкозой не позволяют установить морфологическую форму заболевания. Ранее для дифференциальной диагностики применялись стимуляционный тест с кальцием и чрескожно-чреспеченочный забор крови из ветвей воротной вены, однако эти инвазивные исследования дают недостаточно точные результаты. В настояший момент дифференциальная диагностика диффузной и фокальной форм ВГИ на предоперационном этапе базируется на данных молекулярно-генетической и радионуклидной диагностики (ПЭТ с [18F]-фторДОФА). В статье представлены первые результаты применения ПЭТ с [18F]-фторДОФА у пациентов с ВГИ в России. Радиону-клидное исследование было выполнено 17 пациентам с фармакорезистентным течением ВГИ. В дальнейшем результаты ПЭТ/КТ с [18F]-фторДОФА сопоставлялись с гистологической картиной препаратов поджелудочной железы, полученных интраоперационно («золотой стандарт» дифференциальной диагностики морфологических форм ВГИ). Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ) — это заболевание, характеризующееся персистирующей гипогликемией, обусловленной повышенной секрецией инсулина бета-клетками поджелудочной железы. ВГИ является наиболее частой причиной гипогликемии у детей младшего возраста, частота возникновения заболевания в популяции составляет 1:30 000—1:50 000 живых новорожденных, а в популяциях с высоким уровнем близкородственных браков — 1:2500. Основными клиническими проявлениями гипогликемии у детей первых месяцев жизни являются слабость, потеря сознания и судороги. Учитывая высокую вероятность развития осложнений при хронической гипогликемии (отставание в психомоторном развитии, эпилепсия, слепота), пациенты с ВГИ нуждаются в своевременной диагностике и незамедлительном лечении.

Авторы:

Издание: Проблемы эндокринологии
Год издания: 2018
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2018.-N 5.-С.306-311. Библ. 19 назв.
Просмотров: 58