ПЕРВИЧНЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ХОЛАНГИТ

Аннотация:

Первичный склерозирукиций холангит (ПСХ) - это хроническое, медленно прогрессирующее холестатическое заболевание печени, характеризующееся негнойным деструктивным воспалением и фиброзированием внутри- и внепеченочных желчных протоков с появлением участков их стенозирования, облитерации и мешковидной дилатации и исходом во вторичный билиарный цирроз печени, протекающий с портальной гипертензией и летальным исходом вследствие нарастающей гепатоцеллюлярной недостаточности. Эпидемиология: По разным данным частота ПСХ варьирует от 1-6 до 10 на 100 тыс. населения. Болеют преимущественно мужчины (70%) в возрасте от 25 до 40 лет (75%), но встречаются отдельные случаи ПСХ у детей 5-13 лет и даже у новорожденных, а также у пожилых людей. Механизмы иммунного повреждения эпителия желчных протоков при ПСХ, приводящего к холестазу и фиброзу печени. Большинство авторов, изучающих ПСХ, рассматривают его как аутоиммунное заболевание. Из предполагаемых концепций этиопатогенеза ПСХ отметим гипотезы «негерметичности кишки», «токсичных желчных кислот», «ложного хоминга» с доказанными иммунологическими и генетическими факторами развития. Эндотоксины вызывают усиленное поступление в печень иммунокомпетентных полиморфноядерных лейкоцитов (нейтрофилов), что сопровождается повышенной экспрессией провоспалительных цитокинов - интерлейкинов 1, 6, 8 и др., повышением синтеза простагландинов, тромбоксана и лейкотриенов, способствующих развитию перихолангита. Определенное значение в развитии ПСХ могут иметь токсичные (гидрофобные и липофильные) желчные кислоты - литохолевая и дезоксихолевая, поступающие в печень по воротной вене из кишечника и способные вызывать деструкцию протокового эпителия желчных путей с накоплением свободных радикалов кислорода - продуктов перекисного окисления липидов, которые «запускают» процесс активации каспаз и нарастание процесса апоптоза клеток эпителия желчных протоков. Существенная роль в развитии ПСХ принадлежит наследственной отягощенности. О наличии генетической предрасположенности к ПСХ свидетельствуют описанные в литературе семейные случаи заболевания, а также связь ПСХ с определенными гаплотипами системы HLA: В8, DR2 и DR3 (иммуногенетические факторы).

Авторы:

Издание: Новые Санкт-Петербургские врачебные ведомости
Год издания: 2018
Объем: 7с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4.-С.24-30. Библ. 46 назв.
Просмотров: 60