Приобретенная гемофилия А: обзор литературы и собственное наблюдение

Аннотация:

Классическая гемофилия — наследственное заболевание крови, причиной развития которого является дефицит факторов свертывающей системы. Приобретенная же гемофилия относится к редким патологиям; в ее основе лежит продукция аутоантител, которые приводят к инактивации эндогенного фактора VIII. В статье представлен обзор литературы по этиологии, эпидемиологии, патогенезу, клинике, диагностике и лечению приобретенной гемофилии А. Приведено собственное клиническое наблюдение успешного лечения пациентки с приобретенной послеродовой гемофилией. Известно, что дефицит фактора VIII (FVIII) свертывающей системы крови приводит к дисфункции внутреннего механизма свертывания, что значительно снижает генерацию тромбина, а, следовательно, и свертывающий потенциал крови, обуславливая развитие гемофилии А. Наследственный недостаток FVIII приводит к врожденной гемофилии А (ВГА). В ряде же случаев дефицит FVIII может носить приобретенный характер, ассоциированный с аутоиммунным процессом, в результате которого происходит образование аутоантител к этому фактору. Такое состояние носит название приобретенной гемофилии А (ПГА). Эпидемиология. ПГА встречается намного реже, чем ВГА. По данным различных авторов, ее распространенность составляет от 1,2 до 1,48 случаев на 1 млн населения в год. Необходимо отметить, что истинная распространенность заболевания может быть выше, так как в ряде случаев, в особенности у пожилых пациентов, ПГА часто не диагностируют, ошибочно принимая за другие приобретенные нарушения свертывания крови. Заболеваемость ПГА увеличивается с возрастом, ее случаи у детей являются казуистическими. Так, согласно последним данным, частота ПГА у детей младше 16 лет составляет 0,025 случаев на 1 млн населения в год в сравнении с 14,7 случаями в возрастной категории старше 85 лет. Распространенность заболевания не зависит от пола, однако заболеваемость женского населения достигает пика в детородном возрасте. Одной из причин этого является способность беременности и родов провоцировать развитие ПГА. Так, по данным различных авторов, распространенность послеродовой ПГА составляет от 7 до 25% от общего числа случаев заболевания. В целом, при ПГА отмечается высокий уровень смертности: приблизительно у 90% заболевших развиваются тяжелые, жизнеугрожающие кровотечения, летальность при которых колеблется в пределах 8-22%.

Авторы:

Издание: Тромбоз гемостаз и реология
Год издания: 2018
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4.-С.4-9. Библ. 10 назв.
Просмотров: 29