СОВРЕМЕННЫЕ КЛЕТОЧНЫЕ И МОЛЕКУЛЯРНЫЕ ПОДХОДЫ В ИЗУЧЕНИИ БОЛЕЗНЕЙ ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕЙРОНА

Аннотация:

Представлены современные данные о структуре болезней двигательного нейрона (БДН) и ключевых звеньях их патогенеза, изучение которого базируется на применении информативных клеточных и молекулярных технологий. Главное внимание уделено боковому амиотрофическому склерозу (БАС) как одной из наиболее тяжелых форм БДН, характеризующейся значительной генетической гетерогенностью. На основании анализа литературы и собственных данных авторы показывают роль экспериментальных исследований in vitro и in vivo в раскрытии таких механизмов нейродегенеративного процесса при БАС, как окислительный и протеолитический стрессы, экзайтотоксичность, нарушение аутофагии и аксонального транспорта, дисфункция митохондрий и др. Результатом этих работ стало появление в последние годы ряда инновационных лекарственных препаратов, одобренных для терапии БАС или находящихся сегодня на стадии клинических исследований. Болезни двигательного нейрона (БДН) - условное название гетерогенной группы неврологических заболеваний, включающих спинальные мышечные атрофии, боковой амиотрофический склероз и другие формы, которые характеризуются неуклонно прогрессирующей дегенерацией нижних и/или верхних двигательных нейронов. При спинальных мышечных атрофиях (СМА) страдают мотонейроны спинного мозга, при первичном боковом склерозе поражаются двигательные нейроны моторной коры головного мозга, при боковом амиотрофическом склерозе (БАС) развивается генерализованное поражение двигательных нейронов обоих уровней. Гетерогенность группы БДН связана также с темпом прогрессирования этих заболеваний, зачастую определяющим прогноз. Один из худших прогнозов течения БДН имеет БАС, которым чаще всего страдают лица среднего и старшего возраста. В связи с быстрым и неуклонным прогрессированием заболевания проведение исследований, направленных на поиск эффективных подходов к его лечению, является крайне актуальным. В настоящем обзоре представлены современные подходы к изучению БАС с использованием клеточных и генетических технологий, в том числе кратко обобщены собственные исследования авторов.

Авторы:

Издание: Неврологический журнал
Год издания: 2018
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4.-С.160-165. Библ. 44 назв.
Просмотров: 48