Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра

Аннотация:

Цель исследования: Оценить распространенность, особенности клинического течения заболевания, проводимую терапию и смертность у больных с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ) по данным Национального регистра. Материалы и методы. В настоящий анализ на проспективной основе включены пациенты в возрасте старше 18 лет с верифицированным диагнозом ЛАГ [идиопатическая ЛАГ (ИЛГ); ЛАГ, индуцированная с приемом лекарств и токсинов; наследуемая ЛАГ (НЛАГ); ЛАГ, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ЛАГ-ВПС); ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани (ЛАГ-СЗСТ); ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией (ЛАГ-ВИЧ); с портальной-легочной гипертензией (портоЛГ)]. Наблюдение проводилось в 15 экспертных центрах России с 01.01.2012 по 31.12.2017 г. Результаты. В регистр включено 470 пациентов с ЛАГ, из которых ИЛГ- 41,5%, ЛАГ-ВПС - 36%, ЛАГ-СЗСТ - 19,5%, НЛАГ - 0,4%, портоЛГ - 1,9%, ЛАГ-ВИЧ - 0,4%, индуцированная приемом лекарств и токсинов - 0,4%. Распространенность среди женщин составляла 84%. Возраст на момент включения пациентов в регистр для всей группы ЛАГ в среднем составил 42,7±15,3 года. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы составила 361,3±129,3 м. Среди всех больных ЛАГ 65% имели III/IV функциональный класс (ФК) на момент установления диагноза, среди ИЛГ - 62%. ЛАГ-специфическую терапию получали 69,9%, из них 62,1% - монотерапию, 32,7% принимали двухкомпонентную и 5,2% - трехкомпонентную терапию. Силденафил являлся наиболее часто назначаемым в качестве единственного ЛАГ-специфического препарата. Бозентан назначали 31,6% пациентов, риоцигуат - 6,4%, амбризентан -3,4%, мацитентан - 2,1% и илопрост- 2,0%. Выживаемость пациентов с ЛАГ составила 98,9% за 1 год наблюдения, 94,1% за 3 года и 86,0% за 5 лет. Заключение. Данные регистра косвенно указывают на необходимость увеличения усилий, направленных на улучшение диагностики системных заболеваний соединительной ткани у взрослых, а также врожденных пороков сердца в детском возрасте с целью проведения своевременного оперативного лечения. В последние годы в клиническую практику внедрены ЛАГ-специфические препараты нового поколения, однако в России отсутствуют парентеральные простаноиды, которые применяются у самых тяжелых больных.

Авторы:

Издание: Терапевтический архив
Год издания: 2019
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2019.-N 1.-С.24-31. Библ. 17 назв.
Просмотров: 29