СИНДРОМ БАРТТЕРА - КЛИНИЧЕСИЕ АСПЕКТЫ

Аннотация:

Синдром Барттерра (СБ) - обобщенный термин первичных тубулопатий толстого восходящего колена петли Генле ТВПГ), наследуемых по аутосомно-рецессивному типу, обусловленных нарушением реабсорбции натрия и хлора, характеризующихся развитием нормотензивного гиперренинемического гиперальдостеронизма, почечной потерей электролитов, гипокалиемией и развитием метаболического алкалоза. Ранее синдром СБ считался прерогативой исключительно врачей-педиатров. Данный факт был связан с возможностью диагностики лишь тяжелых, рано манифестирующих форм заболевания, сопровождавшихся высокой летальностью. С развитием медицинской науки, внедрением новых методов диагностики и лечения, данная патология стала чаще встречаться в практике врачей - терапевтов, кардиологов, урологов, «взрослых» нефрологов. Это связано, как с успехами лечения СБ в детском возрасте, так и с первичной выявляемостью определенных форм данного заболевания у взрослых. В настоящее время в распространенность СБ в мире составляет 1,2:1000000 населения (в России 1:830000), что по-прежнему позволяет отнести его к категории редких наследственных патологий, мало освещаемых в научной литературе, ориентированной на «взрослых» врачей. Этот факт негативно сказывается на своевременности постановки диагноза и проведении адекватной терапии у взрослых пациентов. История вопроса. В 1962 году впервые Federic C.Bartter с соавторами описал клиническую картину сходных патологических состояний у двух детей в виде тошноты, рвоты, запоров, полиурии, мышечной слабости, отставании в росте и развитии. При этом, в своей работе Барттер отмечал, что артериальное давление в обоих случаях оставалось нормальным, а в крови наблюдался гипокалиемический алкалоз. Уровень альдостерона при этом имел тенденцию к повышению. Также Барттер обратил внимание на повышенное содержание простагландина Е2 (ПГЕ2) в моче, что коррелировало со степенью гипертрофии юкстагломерулярного аппарата (ЮГА) почек. Подтверждением причастности ПГЕ2 к развитию данного симптомокомплекса являлось положительное воздействие индометацина на выраженность гипокалиемии и показатели ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (PAAG).

Авторы:

Издание: Вестник молодого ученого
Год издания: 2018
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4.-С.31-36. Библ. 20 назв.
Просмотров: 36