Ультраструктура эпидермоцитов при истинной акантолитической пузырчатке

Аннотация:

Цель исследования — изучить ультраструктуру эпидермоцитов в биоптатах кожи с учетом современных данных о патоморфогенезе истинной акантолитической пузырчатки. Материал и методы. Биоптаты пораженной кожи 4 пациентов с Pemphigus vulgaris (смешанный мукозно-эпидермальный вариант) и 1 пациента с P. foliaceus в дебюте заболевания в отсутствие терапии исследованы с помощью световой микроскопии полутонких срезов и трансмиссионной электронной микроскопии. Результаты. Биоптаты кожи пациентов с пузырчаткой из очагов с положительным симптомом Никольского характеризовались акантолизом и расширенными межклеточными пространствами в базальном и шиповатом слоях эпидермиса в сочетании с гипоплазией и деструкцией десмосом. При изучении ультраструктуры эпидермоцитов обращала на себя внимание редукция органелл синтеза белка и митохондрий, обусловливающая снижение в цитоплазме перикариона и особенно в отростках количества тонофиламентов, участвующих в формировании десмосом. Заключение. Выраженная редукция количества и размеров десмосом при P. vulgaris и P. foliaceus начинается в базальном слое эпидермиса, однако акантолиз — супрабазально и в шиповатом слое соответственно. Универсальные проявления патологии элементов цитоскелета, участвующих в формировании десмосом, и их недовоспроизводство необходимо учитывать в концепции патогенеза истинной акантолитической пузырчатки. Истинная акантолитическая пузырчатка (или пузырчатка обыкновенная — Pemphigus vulgaris) — хроническое везикулобуллезное заболевание с поражением кожи и слизистых оболочек из группы более 20 аутоиммунных пузырных (буллезные) дерматозов — подгрупп Pemphigus и Bullous pemphigoid. Аутоиммунные буллезные дерматозы встречаются у менее 1% пациентов с дерматопатологией, однако являются наиболее опасными для жизни заболеваниями. W. Lever первым предложил не объединять указанные подгруппы буллезных дерматозов; позднее было установлено, что в многослойном плоском эпителии при заболеваниях из подгруппы Pemphigoid аутоантитела направлены против компонентов гемидесмосом, тогда как патологические процессы Pemphigus характеризуются наличием аутоантител к белкам десмосом.

Авторы:

Издание: Архив патологии
Год издания: 2019
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2019.-N 1.-С.3-8. Библ. 21 назв.
Просмотров: 41