Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль спинного мозга: клинический случай

Аннотация:

Обоснование. Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) центральной нервной системы — это агрессивная злокачественная опухоль, которая встречается у детей преимущественно в возрасте до 3 лет. Характеризуется делецией и/или мутацией гена SMARCB1/INI1, который локализуется на длинном плече хромосомы 22qll, в результате чего происходит потеря ядерной экспрессии белка Ml, что может быть обнаружено путем иммуногистохимического исследования с анти-М1-антителом. Данные опухоли диагностируют преимущественно в головном мозге, при этом локализация в спинном мозге крайне редка, с единичными публикациями клинических наблюдений. Описание клинического случая. Представлен клинический пример АТРО с локализацией в грудном и поясничном отделах спинного мозга у пациента в возрасте 2 лет. По данным комплексного обследования, после проведенного хирургического лечения в объеме удаления опухоли с последующей химиолучевой терапией у ребенка зарегистрирована ремиссия. На момент написания статьи бессобытийная выживаемость для пациента составила 27 мес. Заключение. Согласно обзору ранее опубликованных случаев АТРО спинного мозга, наиболее частой локализацией опухоли является шейный отдел спинного мозга. При этом максимальная общая выживаемость составляет 18 мес, а средняя общая выживаемость — 9 мес. В нашем клиническом примере мы демонстрируем продолжительный полный эффект комплексного лечения АТРО.

Авторы:

Издание: Онкопедиатрия
Год издания: 2018
Объем: 10с.
Дополнительная информация: 2018.-N 4.-С.268-277. Библ. 35 назв.
Просмотров: 225