Случай гепатоспленической гамма дельта Т-клеточной лимфомы у ребенка

Аннотация:

Гепатоспленическая Т-клеточная лимфома (ГТКЛ) - редкая, агрессивно протекающая периферическая Т-клеточная лимфома, характеризующаяся пролиферацией злокачественных альфа бета или гамма дельта Т-лимфоцитов в печени, селезенке, костном мозге. В статье представлен анализ литературных данных и разбор клинического случая гепатоспленической гамма дельта Т-клеточной лимфомы у ребенка 4 лет. Родители пациента дали согласие на использование информации о нем, в том числе фотографий, в научных исследованиях и публикациях. Ключевые слова: гепатоспленическая Т-клеточная лимфома, периферические Т-клеточные лимфомы, гепатоспленомегалия, дети, воспалительные заболевания кишечника Гепатоспленическая Т-клеточная лимфома - это редкая, агрессивно протекающая экстранодальная Т-клеточная лимфома, характеризующаяся первичным поражением селезенки и печени с частым вовлечением костного мозга, но без поражения лимфатических узлов. Опухоль развивается вследствие пролиферации цитотоксических гамма дельта Т-лимфоцитов, реже - альфа бета Т-лимфоцитов. Первое описание ГТКЛ было опубликовано в 1990 году: J.P. Farcet и соавт. представили клинико-морфологические особенности лимфопролиферативного процесса, протекающего с поражением печени, селезенки и костного мозга заболевание дебютировало с гепатоспленомегалии и тромбоцитопении. При морфологическом и иммуногистохимическом исследованиях опухолевого биоптата были выявлены CD3+/TCRгамма дельта Т-клетки. В классификации лимфоидных опухолей REAL [Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms - Пересмотренная Европей-ско-Американская классификация) большое внимание уделено периферическим Т-клеточным лимфомам. Изначально в REAL-классификацию 1994 года в качестве предварительной нозологической единицы была включена гепатоспленическая гамма дельта Т-клеточная лимфома. В 2000 году описана лимфома, экспрессирующая альфа бета Т-клеточные рецепторы, которая имеет клинические, гистологические и цитогенетические черты, схожие с гепатоспленической гамма дельта Т-клеточной лимфомой, поэтому в классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2016 года существует «гепатоспленическая Т-клеточная лимфома».

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2019
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2019.-N 1.-С.96-103. Библ. 26 назв.
Просмотров: 70