Лимфома как редкое осложнение тяжелой комбинированной иммунной недостаточности

Аннотация:

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИДС) - редкие, генетически детерминированные нарушения иммунной системы. Чаще всего ПИДС проявляются инфекционными и аутоиммунными заболеваниями, но по мере увеличения продолжительности жизни больных с ПИД на фоне успешной терапии более значимым стал повышенный риск развития злокачественных новообразований (ЗН), прежде всего лимфом. Так, частота развития ЗН у пациентов с ПИДС составляет от 4 до 60%. В патогенезе развития лимфом при ПИДС важна роль онковирусов, однако имеют место и неинфекционные причины. Лимфомы при тяжелой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН) встречаются крайне редко и, как правило, представлены посттрансплантационными лимфопролиферативнми заболеваниями. Развитие истинных лимфом при ТКИН - крайне редкое событие. Мы приводим описание двух клинических случаев лимфом у детей с ТКИН с успешно проведенной непротокольной терапией лимфомы и последующей трансплантацией гематопоэтических клеток. Родители дали согласие на использование информации о ребенке в статье. Первичные иммунодефицитные состояния -редкие генетически детерминированные нарушения иммунной системы. Важная задача иммунной системы наряду с защитой от инфекций - противоопухолевая активность. Клинические наблюдения показывают, что у пациентов с ПИДС, а также пациентов, получающих иммуносупрессивную терапию, повышен риск развития ЗН. Так, по статистике различных наблюдений, частота развития ЗН у пациентов с ПИДС составляет от 4 до 50%. В целом частота развития онкологических заболеваний (03) у пациентов с ПИДС выше в 100-200 раз по сравнению с популяцией здоровых людей. Такой разброс в показателях объясняется многообразием форм первичных иммунодефицитов, их тяжестью и патогенезом. На сегодняшний день выделяют несколько механизмов, приводящих к развитию ЗН у пациентов с иммунодефицитом. Среди них рассматривают как инфекционные (например, повышенная чувствительность к онковирусам), так и неинфекционные-дизрегуляторные - причины.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2019
Объем: 8с.
Дополнительная информация: 2019.-N 1.-С.104-111. Библ. 15 назв.
Просмотров: 35