ДИСКООРДИНАЦИЯ ИММУННЫХ ПРОЦЕССОВ В УСЛОВИЯХ ГЕНЕТИЧЕСКОГО ДЕФЕКТА ИНГИБИТОРА С1 КОМПОНЕНТА СИСТЕМЫ КОМПЛЕМЕНТА

Аннотация:

Система комплемента как один из факторов многоуровневой системы иммунного реагирования связывает врожденный и адаптивный иммунный ответ в единое целое. Между тем, изменения комплемент-опосредованных иммунных процессов при их генетической несостоятельности практически не исследованы. В результате проведенного анализа количественных и функциональных показателей системного иммунного ответа у 15 пациентов с НАО 1 типа показано, что в условиях сбоя регуляции каскада компонентов комплемента формируется дисрегуляция других факторов иммунного ответа. Проявлением этой дискоординации является усиление эффекторных функций клеточных компонентов врожденного и приобретенного иммунитета, цитокиновый дисбаланс. При этом следует отметить ассоциацию степени выраженности изменений иммунных процессов с клинической манифестацией развития брадикинин-индуцированных отеков. Диагноз наследственный ангионевротический отёк (НАО) объединяет этиологически гетерогенную группу заболеваний, имеющих идентичную клиническую манифестацию - рецидивирующие отёки в любой области тела (лицо, конечности, слизистые оболочки дыхательных путей, гортани, желудочно-кишечного и урогенитального трактов). В последние два десятилетия прошлого века была идентифицирована роль генетического дефекта ингибитора С1-компонента системы комплемента (C1INH) в патогенезе наследственных ангиоотёков, а в начале текущего столетия разработаны лекарственные препараты, существенно преобразовавшие их лечение. Дальнейшее наблюдение за пациентами с НАО показало наличие ангиоотёков в семьях при отсутствии дефекта C1INH. В 2006 г. среди больных НАО с нормальным количественным и функциональным потенциалом C1INH идентифицировна мутация в экзоне 9 гена фактора свертывания крови FXII. В последующем было показано, что дефект гена F12 является причиной не более 20—25% всех наследственных ангиоотёков, не связанных с поломкой C1INH.

Авторы:

Издание: Иммунология
Год издания: 2018
Объем: 4с.
Дополнительная информация: 2018.-N 5-6.-С.258-261. Библ. 13 назв.
Просмотров: 16