Синдром Опсоклонус-Миоклонус у детей с нейрогенными опухолями: взгляд невролога

Аннотация:

Опсоклонус—миоклонус синдром (ОМС) — редкое неврологическое состояние, в большинстве случаев относящееся к группе паранеопластических синдромов (ПНС). Паранеопластический ОМС у детей чаще ассоциирован с нейробластомой (НБ). Низкая осведомленность неврологов о ПНС в детском возрасте приводит к поздней диагностике ОМС и отсроченной постановке диагноза онкологического заболевания. В данной работе проанализированы 18 случаев ОМС, ассоциированного с НБ, в группе детей, получавших лечение в ФГБУ НМИЦ ДГОИ за период с 12.2011 по 8.2015 гг. Целью данной публикации является изучение особенностей дебюта неврологического синдрома, клинической картины ОМС и симптомов, связанных с нейрогенной опухолью. Опсоклонус-миоклонус синдром (ОМС) - редкое заболевание нервной системы с частотой встречаемости около одного заболевшего ребенка на 5 млн детей, наиболее часто наблюдается в раннем возрасте - от 1 года до 3 лет. У детей в подавляющем большинстве случаев ОМС является паранеопластическим синдромом (ПНС), ассоциированным с развитием злокачественного новообразования (ЗНО), такого как нейробластома (НБ). ОМС считается одним из самых распространенных неврологических ПНС в детском возрасте по сравнению с другими подобными патологическими состояниями, такими как анти-N-метил-D-аспартат (NMDA) рецепторный энцефалит и лимбический энцефалит. Ключевыми клиническими проявлениями ОМС являются атаксия, опсоклонус, миоклонус, поведенческие расстройства и нарушение сна. «Атаксия» происходит от греческого слова «ataktos», что означает «отсутствие порядка». Под термином «острая атаксия» подразумевается развитие симптомов нарушения координации, исполнения произвольных двигательных актов и удержания позы тела в пределах 72 ч. К признакам атаксии относятся: походка на широко поставленных ногах; ошибки в амплитуде и силе при выполнении движений (дисметрия); тремор, наиболее выраженный в конце движения (интенционный тремор); нарушение координации мышц языка (дизартрия); расстройство координации движения глаз (нистагм). Опсоклонус, в отличие от нистагма, характеризуется сопряженными разнонаправленными движениями глазных яблок, с различной амплитудой, которые отмечаются как при движении глаз, так и при фиксации взора. Миоклонус - резкие, короткие подергивания мышц конечностей, туловища, часто захватывающие мышцы шеи и лица.

Авторы:

Издание: Педиатрия
Год издания: 2019
Объем: 6с.
Дополнительная информация: 2019.-N 2.-С.221-226. Библ. 20 назв.
Просмотров: 94