Феномен конверсии группы крови донора на группу крови реципиента после АВО-несовместимой трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у пациента с синдромом Вискотта-Олдрича

Аннотация:

В статье представлено клиническое наблюдение пациента с синдромом Вискотта-Олдрича, у которого через 6 месяцев после проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) от разногруппного по АВО-системе донора была верифицирована собственная группа крови, что изначально расценили как первый признак миелоидного отторжения. В процессе диагностики подтвердилась гипотеза абсорбции на эритроцитах донора белков системы АВО, принадлежащих реципиенту, а изучение группового иммунологического профиля позволило исключить риски гемолитических реакций и прогнозировать благоприятный исходу пациента. Родители дали согласие на использование информации о ребенке в статье. Синдром Вискотта-Олдрича (WAS) - это Х-сцепленный первичный иммунодефицит (ПИД), который характеризуется тромбоцитопенией со сниженным средним объемом тромбоцитов, экземой, иммунодефицитом, а также высоким риском развития аутоиммунных заболеваний и злокачественных новообразований. Данный синдром обладает вариабельным клиническим фенотипом, который коррелирует с типом мутации в гене, кодирующем белок WASP. WASP экспрессируется в CD34+ гемопоэтических стволовых клетках и играет ключевую роль в трансдукции сигнала и регуляции реорганизации цитоскелета. К иммунологическим нарушениям, описанным у больных с WAS, относятся нарушения как гуморального, так и клеточного звена: дефицит функции и снижение абсолютного числа Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, снижение способности синтезировать антитела к полисахаридным антигенам, низкий титр изогемагглютининов.

Авторы:

Издание: Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии
Год издания: 2019
Объем: 5с.
Дополнительная информация: 2019.-N 2.-С.103-107. Библ. 18 назв.
Просмотров: 31